2026年2月19日､ 18歳未満のVWD患者を対象とする用法及び用量に関する一部変更承認を取得した｡

本コンテンツは特定の治療法を推奨するものではありません｡ 個々の患者の病態や､ 実際の薬剤情報やガイドラインを確認の上､ 利用者の判断と責任でご利用ください｡

薬剤情報

ボンベンディ® (ボニコグアルファ)

添付文書¹⁾ / 総合製品情報概要*

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投与スケジュール

(1) 出血時の止血治療と管理

(2) 周術期の止血管理

(3) 出血傾向抑制の定期投与 (18歳以上)

2026年2月改訂 (第7版) : 用法及び用量から ｢18歳以上の患者には｣ の記載が削除され､ 出血時の止血治療と管理および周術期の止血管理は年齢を問わず投与可能となった｡ 出血傾向抑制のための定期的な投与は引き続き18歳以上が対象⁴⁾｡

(1) 出血時の止血治療と管理

軽度出血および大出血治療時の推奨用量 :

FVIII:C<40%もしくは不明の場合､ 初回投与後10分以内にFVIII製剤を併用｡

初回投与後VWF:RCo補充レベル60%超､ FVIII:C補充レベル40%超を達成する｡

大出血事象では適宜VWF:RCoトラフ値50%超を維持｡

(2) 周術期の止血管理

手術1時間前の投与量は以下の式で算出 :

手術の種類ごとの推奨目標ピーク値 :

手術開始後も上記値をモニタリングする｡ 

待機的手術 :

FVIII:Cを術前に目標値 (小手術 30%､ 大手術 60%) 以上に上昇させるため､ 手術開始12~24時間前に40~60IU/kgを投与可｡

手術開始前3時間以内に血漿中FVIII:Cを測定｡ FVIII:Cが目標値以上の場合は手術開始1時間前までに本剤単剤投与しVWF:RCoおよびFVIII:Cを適切なレベルに維持｡ FVIII:Cが目標値未満の場合は本剤＋FVIII製剤を併用しVWF:RCoおよびFVIII:Cを上昇させる｡

緊急手術 :

可能であれば術前3時間以内にベースラインVWF:RCoおよびFVIII:Cを測定｡ 測定不能でベースライン不明の場合は40~60IU/kg｡

手術1時間前に本剤を単剤もしくはFVIII製剤と併用して初回投与､ VWF:RCoおよびFVIII:Cが適切な止血レベルまで上昇するよう投与量を調節｡

術後の目標トラフ値･維持投与 :

(3) 出血傾向抑制の定期投与 (18歳以上)

1回あたり40~60IU/kgを週1~3回投与｡ 状態に応じて1回あたり80IU/kgを超えない範囲で適宜増減可能｡

定期補充療法中に破綻出血が発現し､ 内因性FVIII:Cが40%未満または不明な場合は本剤投与後にFVIII製剤を併用｡

18歳未満の定期投与における有効性及び安全性を指標とした臨床試験は未実施｡

主な有害事象

ボンベンディ®電子添文¹⁾より主な有害事象 (2%未満) を引用

- 浮動性めまい

- 頭痛

- 回転性めまい

- 心電図T波逆転

- 心拍数増加

- 高血圧

- 頻脈

- 悪心

- 嘔吐

- そう痒症

- 注入部位異常感覚

- 味覚異常

- 胸部不快感

- ほてり

重大な有害事象

- ショック､ アナフィラキシー (頻度不明)

- 血栓塞栓症 (2%未満)

特徴と注意点

フォン･ヴィレブランド病と本薬剤

フォン･ヴィレブランド病 (von Willebrand病､ VWD) はフォン･ヴィレブランド因子 (VWF) の質的異常または量的欠損に起因する常染色体遺伝性疾患である｡

VWFは血管内皮細胞や骨髄巨核球で産生される高分子糖蛋白であり､ 止血機構の初期にて血小板膜糖蛋白やコラーゲンに結合し､ 血管障害局所に血小板を粘着･凝集させる｡ また､ 血中では血液凝固第VIII因子と結合し､ 第VIII因子の安定化にも寄与している｡

ボニコグ アルファは遺伝子組み換えヒトVWF製剤であり､ VWDにおける出血傾向の抑制に適応を有する｡

注意点

インヒビターについて :

VWFまたはFVIIIに対するインヒビターが発生する恐れがあり､ 予想した止血効果が得られない場合はインヒビター発生を疑い上昇回収率やインヒビター検査を実施｡ アナフィラキシー反応に伴い発生することがある｡

血栓塞栓症リスクについて :

ADAMTS13低値の患者や手術予定患者などでは投与により血栓塞栓症が起こる可能性がある｡

用法及び用量について :

血漿FVIII:Cを測定し必要に応じてFVIII製剤を併用｡

血液由来FVIII (乾燥濃縮人血液凝固第VIII因子) 製剤を併用する場合は当該製剤のVWF含有量に留意しボニコグ アルファの用量を調整｡

付属の溶解器で調製､ 溶解後3時間以内に使用｡ 添付溶解液10mLで溶解し4mL/分を超えない速度で緩徐に静注｡

🧑‍⚕️ボニコグアルファは、VWDの出血時、周術期の止血管理、出血傾向抑制の定期投与として使用可能な遺伝子組み換えヒトVWF製剤です。状況に合わせて上記の用法・用量に従って使用しましょう。

東海大学医学部血液腫瘍内科 扇屋大輔先生

関連する臨床試験の結果

国際共同第III相試験²⁾

071001試験 (18歳以上)

重度VWD患者37例 (日本人3例含む) を対象とした国際共同第III相､ 多施設共同､ 部分無作為化試験｡ 出血事象に対する止血効果､ 安全性等を検討｡ 

有効性 :

出血事象に対して止血効果判定が1回以上得られた22例のうち消化管出血を除外した18例の奏効率 : 100% (90%CI 84.7–100.0)

止血効果 ｢著効｣ または ｢有効｣ であった出血事象の割合 : 100% (90%CI 97.7–100.0)

安全性 :

副作用発現は37例中5例に8件｡ 重篤な副作用として胸部不快感および心拍数増加が1例に各1件

VWFまたはFVIIIに対するインヒビターの発現なし

海外第III相試験³⁾

071101試験 (18歳以上)

大手術または小手術を受ける重度VWD患者15例を対象とした海外第III相､ 非盲検､ 多施設共同試験｡ 周術期の全般的止血効果および安全性等を検討｡ 

有効性 : 全般的止血効果

- 著効または有効 : 100% (90%CI 81.9–100.0)

• 著効 11例 (73.3%)
• 有効 4例 (26.7%)

安全性 :

重篤な副作用発現は深部静脈血栓症が1例｡ VWFまたはFVIIIに対するインヒビターの発現なし｡

海外第III相試験⁴⁾

071301試験 (18歳以上)

重度VWD患者23例を対象とした海外第III相､ 国際共同､ 非盲検試験｡ 定期補充療法の有効性､ 免疫原性､ 安全性等を評価｡ 

有効性 :

- 年間自然出血率sABR (試験前→試験中)

• 前出血時補充療法群 15.5→0.7回
• 血漿由来VWF製剤からの切り替え群 5.0→1.7回

- sABRの減少/非増加達成割合

• 前出血時補充療法群 : 25%以上減少達成 92.3% (12/13例)
• 切り替え群 : 非増加 (同等以下) 90.0% (9/10例)

安全性 :

副作用発現は23例中1例に頭痛1件｡ VWFまたはFVIIIに対するインヒビターの発現なし｡

海外第III相試験¹⁾

071102試験 (18歳未満)

18歳未満の重度VWD患者を対象とした海外第III相､ 非盲検試験｡ 中間解析時点の出血事象および周術期における止血効果を評価｡ 

出血事象の止血効果 :

18例 (1歳~17歳) 104件の出血事象に本剤を投与し､ 奏効割合 100% (95%CI 81.5–100.0)

周術期の止血効果 :

待機的手術 (小手術1件､ 12歳) および緊急手術 (小手術1件､ 6歳) の2例に本剤を投与し､ いずれも全般的止血効果 ｢著効｣

中間解析後に登録された3例 (6歳~12歳) 3件の手術 (大手術1件､ 小手術2件) に本剤を投与し､いずれも全般的止血効果 ｢著効｣

安全性 :

副作用発現は26例中1例に悪心1件｡ VWFまたはFVIIIに対するインヒビターの発現なし｡

海外第IIIb相継続投与試験¹⁾

SHP677-304試験 (18歳未満)

071102試験から移行した18歳未満の重度VWD患者を対象に出血事象および周術期の止血効果を評価｡ 

出血事象の止血効果 :

16例 (2歳~18歳) 167件の出血事象に本剤を投与し､ 著効 163件 (97.6%)､ 有効 3件 (1.8%)､ 欠測1件 (0.6%)｡

周術期の止血効果 :

4例 (12歳~15歳) 5件の小手術又は口腔外科手術に本剤を投与し､ ｢著効｣ 4件､ 欠測1件｡

安全性 :

安全性解析対象18例に副作用なし｡ VWFまたはFVIIIに対するインヒビターの発現なし｡

出典

1) 武田薬品工業株式会社. ボンベンディ®電子添文情報 2026年2月 改訂第7版.

2) Blood. 2015 Oct 22;126(17):2038-46.

3) J Thromb Haemost. 2019 Jan;17(1):52-62.

4) Blood. 2022 Jul 14;140(2):89-98.

最終更新 : 2026年2月26日

執筆担当 : 北里大学病院薬剤部 宮島律子

監修医師 : 東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔