広島大学病院 脳神経内科の音成 秀一郎先生による連載 ｢けいれん診療ガイド｣ です｡ 第6回は"てんかん重積状態に関連した用語の整理" について解説いただきます｡

てんかん重積状態に関する用語

脳神経内科を難しく感じる要因に､ 用語のややこしさがあると思います｡ そこで今回は､ てんかん重積状態に関する用語と定義について整理していきたいと思います｡

発作症状による分類

てんかん重積状態 (SE) は痙攣性と非痙攣性に分けられます｡ これは発作症状による違いで､ 明らかな ｢痙攣｣ があるかどうかの違いです｡

- 非痙攣性てんかん重積状態 (NCSE)

- 痙攣性てんかん重積状態 (CSE)

なお日本神経学会の用語では ｢痙攣｣ と漢字表記を用いていますが､ 日本てんかん学会の用語集では ｢けいれん｣ とひらがな表記を採用しています｡ その理由は常用漢字ではないことと､ 一般の方にもわかりやすい用語を採用するという意図があります｡

治療抵抗性や発症形式による分類

- 難治性てんかん重積状態 (RSE)

- 超難治性てんかん重積状態 (SRSE)

- 新規発症難治性てんかん重積状態 (NORSE)

難治性てんかん重積状態 (RSE)

難治性てんかん重積状態 (RSE) は､ 1st lineであるベンゾジアゼピン系薬剤に加えて2nd lineも使用したにもかかわらず発作が起こる状況をさしますので､ 全身麻酔 (鎮静薬 : ミダゾラム､ プロポフォール､ チオペンタールなど) を用いた管理を検討することになります｡

超難治性てんかん重積状態 (SRSE)

麻酔薬での鎮静管理を行ってもなお治療抵抗性を示す状態をSuper refractory status epilepticus (SRSE)と呼びます｡

新規発症難治性てんかん重積状態 (NORSE)

てんかんの既往がない健康な成人や小児に突然発症するRSEまたはSRSEを､ Newly onset refractory status epilepticus (NORSE) と表現します｡

RSEやSRSEの時に考えること

｢発作原因の同定｣ が重要

RSEやSRSEでは発作の原因を同定することが極めて重要です｡ なぜなら､ 慢性疾患としてのてんかん単独で､ その発作がRSEやSRSEに進展することは原則的にない､ あるいは稀だからです｡ そのためRSEやSRSEでは､ てんかん以外の病因を同定する必要があり､ 人工呼吸管理中であっても髄液検査や造影MRIなど包括的な脳の精査が求められます｡

NORSEの時に考えること

｢原因病態への介入｣ を積極的に行う

NORSEの多くには自己免疫性､ 炎症性､ ウイルス感染､ 傍腫瘍性､ などが関与していますので､ てんかん重積状態の管理を行いつつ原因病態への介入を積極的に行うと良いでしょう｡

2008年に大分大学医学部を卒業｡ 広島大学脳神経内科に入局後は救急系の関連病院で研修し2015年に京都大学大学院 (臨床神経学) へ国内留学｡ 同てんかん ･ 運動異常生理学講座の池田昭夫教授の指導のもと､ てんかんと脳波の臨床研究に従事し､ JES Prize, Excellent Presentation Award, JUHN AND MARY WADA Award, Hans Berger Awardなど日本てんかん学会の受賞歴あり｡ 福島県立医科大学ふたば総合医療センターでの復興医療支援を経て2019年4月から広島大学脳神経内科助教､ 現在に至る｡

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