HOKUTO編集部
6日前
【論文解説】｢芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍｣の治療
How I treat Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm.
Blood. 2024 Oct 7:blood.2024024262.
芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍の治療に関してBlood誌にまとめられていたので紹介する｡
芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍とは
芽球形質細胞様樹状細胞腫瘍 (BPDCN) はまれな疾患であるが､ 疾患自体の存在を把握していないと､ 急性骨髄性白血病 (AML) 等のそのほかの疾患と誤って診断されてしまうことになるので注意が必要である｡
BPDCNにおいてはHyperCVAD療法 (シクロホスファミド+ビンクリスチン+ドキソルビシン+デキサメタゾン) が最もデータがある寛解導入療法となる｡ 急性リンパ性白血病 (ALL) と同様であるが､ 同じく中枢神経系への対策が必要である｡
BPDCNにおいては同種造血幹細胞移植 (Allo-HCT) が重要な治療手段の一つである｡ 以下の図には自家造血幹細胞移植 (Auto-HCT) についても記載があるが､ Allo-HCTと比して推奨するにはデータは不十分と考えられる｡
BPDCNの治療の流れ
BCL-2 : B細胞性リンパ腫-2､ CR1 : 第1期寛解､ CR2 : 第2期寛解､ Allo-HCT : 自家造血幹細胞移植､ Auto-HCT : 自家造血幹細胞移植
※Tagraxofuspは本邦では未承認
参考文献1) を基に編集部作成
出典
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HyperCVAD / High dose MTX+AraC交替療法
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こちらの記事の監修医師
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編集･作図：編集部､ 監修：所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。
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