今日のクリニカルパール

原因不明の低酸素血症の鑑別

救急外来や内科外来に受診する低酸素血症は､ 病歴や身体所見､ 血液検査､ 血液ガス分析､ 心エコー検査､ 胸部画像検査などの初期評価で､ 比較的速やかに診断がつくことの方が多いと思います｡ しかし､ 実臨床ではこれらの初期評価だけでは診断困難な原因不明の低酸素血症に遭遇します｡ 

原因不明の低酸素血症における重要な3つの鑑別診断として以下をおさえておきましょう｡

• シャント疾患

心房中隔欠損症､ 肺動静脈瘻､ 肝肺症候群など

• 血管内リンパ腫 (IVL)

Intravascular lymphoma

• 肺腫瘍血栓性微小血管症 (PTTM)

Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy

各疾患における診断

シャント疾患

シャント疾患では、右心から出た静脈血が、肺で酸素化されることなく左心に流れ込みます｡ このため、全身に送られる血液の酸素濃度が低下し､ 低酸素血症が出現します｡

心房中隔欠損症は心エコーで評価し､ 肺動静脈瘻は造影CTで肺動脈と肺静脈の接続を確認します｡ 肝肺症候群は通常重症の肝疾患患者に認め､ 肺血流シンチやコントラスト心エコーで肺内シャントを確認することで診断することができます¹⁾｡

図1　肝肺症候群の胸部CT所見｡ 肺野に異常は認めない｡ 肺血流シンチにより肺内シャントを証明して診断した｡

写真：中島啓氏提供

血管内リンパ腫 (IVL)

血管内でリンパ腫細胞が増殖するまれな形態の非ホジキンリンパ腫です²⁾｡ 不明熱として遭遇することが多いですが､ 肺の血管内にリンパ腫細胞が増殖すると､ 肺のガス交換が阻害され､ 低酸素血症を起こします｡

胸部CTは正常あるいはわずかなスリガラス影を呈します｡ 特に血液検査で､ LDH異常高値を認めることが診断の手がかりになります｡ そのため､ ｢胸部CTが正常あるいはスリガラス影でLDHが高値の場合はIVLを疑う｣というクリニカルパールがあります｡ IVLを疑ったらランダム皮膚生検､ 骨髄生検などで診断を試みましょう｡

図2　IVLの胸部CT：肺野に異常は認めない

写真：中島啓氏提供

肺腫瘍血栓性微小血管症 (PTTM)

悪性細胞が肺の毛細血管や小血管に拡がり､ 微小肺動脈における腫瘍塞栓､ 内膜の線維性肥厚を引き起こす稀な病態です³⁾｡ 通常は､ 進行癌 (特に胃癌や乳癌) の患者で発生します｡ 肺高血圧症を合併することが多いです｡ 経気管支肺生検や心臓カテーテル検査による吸引細胞診で診断します｡

図3 PTTMの胸部CT：両側肺野末梢に軽度の粒状影を認める

写真：中島啓氏提供

上記の3疾患は､ 原因不明の低酸素血症として時に遭遇します｡ 救急外来や内科外来における初期評価で診断がつかない場合は､ これら3疾患を想起することが重要です｡ 

参考文献

1. Hepatopulmonary syndrome. Chest. 1990 Nov;98(5):1053-4. PMID: 2225941
2. Definition, diagnosis, and management of intravascular large B-cell lymphoma: proposals and perspectives from an international consensus meeting. J Clin Oncol. 2007 Jul 20;25(21):3168-73. PMID: 17577023
3. Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy with pulmonary hypertension. Cancer. 1990 Aug 1;66(3):587-92. PMID: 2163747

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