世界の注目総説論文を紹介する ｢医療の最前線から｣｡ 今回は､ 2026年のLancet誌に掲載された全身性アミロイドーシス (AL･ATTR) の治療進歩に関する総説を取り上げます｡ かつて有効な治療のなかった本症は､ 2018年以降にATTRを対象とする6つの新薬が承認され､ ALでもダラツムマブ併用療法 (DaraCyBorD) が標準化しました｡ 診断から最新治療まで体系的に整理されていますので､ ぜひご一読ください｡

この論文で学べる13の要点

❶全身性アミロイドーシス｢約95%｣はAL/ATTR

　AL=免疫グロブリン軽鎖型　ATTR=トランスサイレチン型

❷心病変が予後を決め｢早期診断｣が必須

　個々のレッドフラッグの感度は低く複数所見の集簇で精査へ

❸両側手根管症候群は心病変に｢5~10年先行｣

　ATTRに多いが心シンチ開始時期･頻度･有用性は未確立

❹高FLC MGUS等は｢年1回以上｣臓器ﾏｰｶｰ監視

　NT-proBNP等｡ 形質細胞疾患の無症候例の約1%でALを検出

❺心ｱﾐﾛｲﾄﾞｰｼｽ疑いはまず｢形質細胞疾患｣評価

　ATTRの23%で単クローン蛋白陽性､ 陽性なら生検で型判定

❻ATTR心筋症は骨シンチ陽性で｢非侵襲診断｣

　単クローン陰性かつPerugini 2~3陽性が前提

❼病期I~IIIa AL初回治療は｢DaraCyBorD療法｣

　78%がVGPR以上を達成

❽初発ALのDaraCyBorD｢2ｻｲｸﾙでCR｣目標

　著者らの推奨｡ 未達なら第3サイクルまでに治療変更

❾t(11;14)陽性ALでCR未達は｢ﾍﾞﾈﾄｸﾗｸｽ｣ﾍﾞｰｽ

　DaraCyBorD2サイクルで血液学的CR未達なら著者らは優先

❿ATTR心筋症への｢タファミジス｣で全死亡減

　TTR安定化薬｡ 対プラセボ30ヵ月で全死亡13ポイント減

⓫ATTR心筋症への｢アコラミジス｣で転帰改善

　TTR安定化薬｡ 対プラセボで全死亡等の階層的複合評価改善

⓬ATTR心筋症への｢ブトリシラン｣で転帰改善

　遺伝子サイレンサー｡対プラセボで全死亡等の複合EP改善

⓭心不全管理は｢利尿薬｣で前負荷を慎重に軽減

　β遮断薬は陰性変力･変時作用で忍容性が不良

原著論文で詳細を確認する

Systemic light chain and transthyretin amyloidosis-treatment advancements and future directions. Lancet. 2026 Jul 8. :S0140-6736(26)00302-8.

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Q. ALアミロイドーシスの一次治療は？

Q. ATTR心アミロイドーシスの治療薬は？

Q. タファミジスとアコラミジスの違いは？

Q. アミロイドーシスを疑う所見は？

Q. t(11;14)陽性ALの治療は？

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