Özkaynarらは､ 新規診断の特発性炎症性筋疾患 (IIM) を対象に､ 高用量プレドニゾンへの免疫グロブリン静注療法 (IVIG) 上乗せの有用性を二重盲検プラセボ対照無作為化比較試験で検討した｡ その結果､ 12週時のTotal Improvement Score (TIS) 平均値はIVIG群で60.0､ プラセボ群で42.5であり､ IVIG群でより大きな改善が認められた｡ また､ 中等度改善 (TIS≥40) 到達までの期間中央値はIVIG群で4週､ プラセボ群で12週であり､ IVIG群で短縮された｡ 試験結果はJAMA Neurol誌に発表された｡

📘原著論文

Intravenous Immunoglobulin Add-On in Newly Diagnosed Idiopathic Inflammatory Myopathies: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. 2026 Sep 14:e263088. Online ahead of print. PMID: 42734930

👨‍⚕️HOKUTO監修医コメント

治療効果の一部にステロイド反応性のばらつきやIVIGとプレドニゾンの相互作用が影響した可能性を否定できない点はlimitationです｡

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N Engl J Med. 2026 May 14;394(19):1925-1938.

背景

新規IIMへのIVIG上乗せの有用性は未検証

特発性炎症性筋疾患 (IIM) に対する免疫グロブリン静注療法 (IVIG) の上乗せは､ 予備的な知見で有用性が示唆されてきたが､ 無作為化比較試験による検証が求められていた｡ そこで､ 高用量プレドニゾン (1mg/kg/日､ 最大80mg/日) で治療を開始した新規診断IIM患者において､ 3サイクルのIVIG上乗せが許容可能な安全性とより優れた改善をもたらすかどうかを検討した｡

研究デザイン

新規IIM患者をIVIG群とプラセボ群に割付

本試験は､ IIMの三次紹介施設1施設で実施された二重盲検プラセボ対照無作為化比較試験である｡ 対象は､ 免疫抑制治療歴がない (または限定的な) 成人の新規診断IIM患者で､ 全例が標準治療である高用量プレドニゾンを開始のうえ､ 以下2群に1:1で割り付けられた｡ 44例が組み入れられ､ 42例が主要評価時点に到達した｡

• IVIG群 (23例)

IVIG 2.0g/kg体重を0週･4週･8週に投与

• プラセボ群 (19例)

プラセボを同一スケジュールで投与

主要評価項目は12週時のTotal Improvement Score (TIS)*であり､ 副次評価項目は中等度改善 (TIS≥40) と高度改善 (TIS≥60) の達成割合､ 改善到達までの期間､ および安全性であった｡

*筋炎の活動性の経時的変化を反映する6つの評価指標を重み付けして合成したスコアで､ TIS≥40が中等度改善､ TIS≥60が高度改善に相当する｡ 高度改善は事後解析として評価された｡

結果

12週時TIS平均値はIVIG群が上回る

12週時のTIS平均値は､ IVIG群がプラセボ群を上回った｡

12週時のTIS平均値

• IVIG群 : 60.0 (95%CI 52.6-67.4)
• プラセボ群 : 42.5 (95%CI 30.6-54.4)

　p=0.01

中等度･高度改善割合と改善到達でもIVIG群が上回る

中等度および高度改善の達成割合はいずれもIVIG群で高く､ 中等度改善到達までの期間中央値はIVIG群で短かった｡

中等度改善

• IVIG群 : 91% (95%CI 79-100%)
• プラセボ群 : 53% (95%CI 28-78%)

　p=0.01

高度改善

• IVIG群 : 70% (95%CI 49-90%)
• プラセボ群 : 26% (95%CI 5-48%)

　p=0.005

中等度改善までの期間中央値

• IVIG群 : 4週 (95%CI 4-8週)
• プラセボ群 : 12週 (95%CI 4-12週)

　p=0.005

IVIG群で無症候性深部静脈血栓症1例

IVIG群で無症候性の深部静脈血栓症が1例認められた｡

結論

IVIG上乗せでより大きく速く改善

著者らは､ ｢新規診断IIM成人患者では､ 標準治療である高用量プレドニゾンにIVIGを追加した群は､ 高用量プレドニゾン単独の群と比べてより大きく､ 速い改善を示した｣と報告している｡