Chronic myelomonocytic leukemia: 2024 update on diagnosis,risk stratification and management.

Am J Hematol. 2024 Jun;99(6):1142-1165. PMID: 38450850

慢性骨髄単球性白血病 (CMML) の診断と治療に関する情報がAm J Hematol誌にまとめられていたので紹介する｡

CMMLとは

CMMLはまれな血液悪性疾患の一つであるが､ 骨髄異形成症候群 (MDS) や骨髄増殖性腫瘍 (MPN) と共通する部分も多い疾患である｡

また､ CMMLの症例では自己免疫疾患のような病態が併存することがあり全身性の炎症性自己免疫疾患 (systemic inflammatory autoimmune disease；SIAD)､ MDSなどとも同様であるが､ 自己免疫疾患を呈している際には血球数ならびに血液像の確認も重要なポイントである｡

診断

CMMLの診断においては､ まずは単球増加に注意を払う必要がある｡ ただ､ 単球自体は一過性の変動も大きく､ その状態が不自然に継続していないかという点がその後の精査の必要性を考える上で重要となる｡

CMMLの診断 (ICC･WHO分類第5版)

AMC : 絶対単球数､ AML : 急性骨髄性白血病､ BM : 骨髄､ MDS : 骨髄異形成症候群､ MPN : 骨髄増殖性新生物､ WBC : 白血球数

参考文献1) を基に編集部作成

末梢血単球症の鑑別診断の流れ

参考文献1) を基に編集部作成

治療

CMMLにおいても治療方針はMDSやMPNと共通する部分も多い｡ 高リスク群*に関しては移植適応の有無の判断を行う｡

Mayo Prognostic ModelやMayo Molecular Modelなどで評価

CMMLの治療の流れ

HSCT : 造血幹細胞移植､ IVIG : 免疫グロブリン大量静注療法､ ESA : 赤血球㐀血刺激因子製剤､ DNMTi : DNAメチルトランスフェラーゼ阻害薬

参考文献1) を基に編集部作成

出典

1. Am J Hematol. 2024 Jun;99(6):1142-1165.

関連コンテンツ

Mayo Prognostic Model

慢性骨髄単球性白血病(CMML)の予後予測モデル