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海外ジャーナルクラブ
2ヶ月前
【Arthritis Rheumatol】レイノー現象を伴わない全身性強皮症は3割超､ 初発は手指腫脹
Hanifらは､ レイノー現象 (RP) 以外の症状発現から5年以内の全身性強皮症 (SSc) 患者を登録した米国の2つの大規模コホート登録データを用いた二次解析で､ SScの初発症状の種類および抗核抗体 (ANA) プロファイルについて検討した｡ その結果､ 約30%超の患者が初発症状としてRPを伴わず､ RP以外の初発症状として手指の腫脹 (puffy fingers/hands) が最多であった｡ また､ これらの患者ではびまん性皮膚病変･関節拘縮を有する可能性が高く､ 抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性率も高いことが示唆された｡ 本研究はArthritis Rheumatolにおいて発表された｡
📘原著論文
👨⚕️HOKUTO監修医コメント
自己抗体データには欠測があり､ 低頻度抗体では割合が過小評価されている可能性や､ 抗体測定法がコホート間で異なり､ 抗体価と初期症状との関連は検討できなかった点をlimitationとしています｡
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背景
SScの初発症状としてRPに先行して他症状発現例あり
SScではRPが初発症状として頻繁にみられるが､ 他の症状が先行して発現する患者も認められる｡
そこで､ SScの初発症状の臨床的多様性について､ 既存のコホート登録データを用いた二次解析で検討した｡
研究デザイン
米国の2つの大規模コホートを用いた二次解析
RP以外の症状発現から5年以内のSSc患者を登録した米国の大規模コホートであるGENISOS (Genetics vs Environment in Scleroderma Outcomes Study､ 439例) およびCONQUER (Collaborative National Quality and Efficacy Registry､ 938例) の全患者データを用いて､ SScの初期症状およびANAプロファイルについて検討した｡
結果
30%超が初発症状としてRPを伴わず､ 手指の腫脹が最多
GENISOSおよびCONQUERでは､ それぞれ44.2%､ 31.1%がRP以外の初発症状を有しており､ 手指の腫脹が最も多く認められた｡
黒人患者は他の人種･民族カテゴリーと比べて､ RPに先行して非RP症状を発現する割合が多かった｡
非RP初発例でびまん性皮膚病変･関節拘縮､ 抗RNAP III抗体陽性が高頻度
非RP初発患者は､ RP初発患者と比べて､ 登録時にびまん性皮膚病変および関節拘縮を有する可能性が高く､ 抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性率も高かった｡
結論
非RP初発例を念頭に置いた早期診断が重要
著者らは ｢米国の2つの大規模コホートにおいて､ 30％超の患者が初発症状として『警告徴候』とされるRPを伴わず､ 手指の腫脹やその他の症状でSScを発症していた｡ これらの患者は平均してより重度の皮膚･筋骨格系病変を呈しており､ 早期診断の重要性が示唆された｡ この症状パターンに最も関連した自己抗体はRNAポリメラーゼⅢ抗体であった｡ これらの結果は､ SScをより早期に診断する取り組みにおいて考慮されるべきであり､ RPが認められない場合でも手指の腫脹は早期SScを疑う契機となり､ ANAおよびRNAポリメラーゼⅢ抗体を含むSSc関連自己抗体検査を検討すべきである｣ と報告している｡
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編集･作図：編集部､ 監修：所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。
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