Antoniouら欧州呼吸器学会 (ERS) および欧州リウマチ学会 (EULAR) のタスクフォースは､ 結合組織病(CTD)に伴う間質性肺疾患 (ILD) の臨床診療ガイドラインを策定した｡ 本ガイドラインは､ 全身性強皮症､ 関節リウマチ (RA)､ 特発性炎症性筋疾患､ シェーグレン症候群 (SjD)､ 全身性エリテマトーデス (SLE)､ 混合性結合組織病 (MCTD)に伴うILDを対象としている｡ 推奨事項は､ GRADE法でエビデンスを評価した25項目のPICO質問と､ 両学会合意の28項目の叙述的質問に基づき､ Evidence to Decisionフレームワークを用いて策定された｡ ただし､ SjD･SLE･MCTDにおけるILDのスクリーニングと進行リスク評価に関する4つの叙述的質問､ およびRA-ILD以外のCTD-ILDにおける抗線維化薬ピルフェニドン使用に関する1つのPICO質問については､ 推奨を支持するに足る十分なエビデンスが得られなかった｡これらの推奨事項および日常診療の実態に基づき､ スクリーニング､ 診断､ モニタリング､ 治療のアルゴリズムが開発された｡ 

📘原著論文

ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung diseaseDeveloped by the task force for connective tissue disease-associated interstitial lung disease of the European Respiratory Society (ERS) and the European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR)Endorsed by the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Respir J. 2025 Sep 11:2500896. Online ahead of print. PMID: 40907995

👨‍⚕️HOKUTO監修医コメント

本ガイドラインは限られた質のエビデンスに基づいており､ 疾患の多様性､ 治療データの不足､ 地域差や長期予後に関する不確実性から､ 解釈と適用には慎重さが必要です｡

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