慶應義塾大学病院

慶應義塾大学医学部と慶應義塾大学病院は2026年8月､ ロイス･ディーツ症候群の1歳児に対し､ 自己弁温存大動脈基部置換術 (デービッド手術) を実施し成功したと発表した｡ 同大が調べ得た限り､ 1歳児への同術式の国内成功例はこれまで報告されていないという｡

※この記事はAIが作成しました

発表によると､ 患児は出生体重1,157gで､ 生後早期からロイス･ディーツ症候群と診断され経過観察されていた｡ 1歳頃までに急速な大動脈弁輪拡張を認め､ 重度の大動脈弁閉鎖不全症に進行｡ 心不全症状も出現したため､ 外科治療が不可欠と判断された｡

同大の小児循環器グループは､ 多職種による詳細な術前評価の結果､ 自己弁温存大動脈基部置換術 (デービッド手術) が可能と判断し､ 手術を実施した｡ 手術時の患児は1歳､ 体重6.8kg｡ 術後は自己弁機能が良好に維持され､ 退院に至ったという｡

デービッド手術は､ 拡張した大動脈基部を人工血管に置換しつつ､ 患者自身の大動脈弁を温存する術式｡ 人工弁､ 特に機械弁を用いる手術では生涯にわたる抗凝固薬の内服が必要となるほか､ 小児では成長に伴う弁サイズの不適合や再手術が課題となる｡ 自己弁を温存できれば､ 抗凝固療法や人工弁サイズに伴う問題を回避できる可能性がある｡

ロイス･ディーツ症候群は､ TGF-βシグナル伝達に関わる遺伝子変異により発症する稀な遺伝性結合組織疾患｡ 小児期から大動脈拡張を来しやすく､ 大動脈瘤や大動脈解離など生命に関わる血管病変を若年で発症することがある｡ 一方､ 乳幼児に対する大動脈基部手術は技術的難度が高く､ 特に血管や弁が小さい乳幼児でのデービッド手術の実施例は限られる｡

同大は､ 治療選択肢が限られていた乳幼児の重症大動脈基部疾患に対し､ 積極的な外科治療戦略を提示する成果としている｡

執刀･診療は､ 慶應義塾大学医学部周産期･小児医療センター/外科学教室 (心臓血管) の木村成卓専任講師､ 同小児科学教室の小柳喬幸助教､ 冨田健太朗助教らを中心とする小児循環器グループが担当した｡

出典

慶應義塾大学 : 国内最年少クラス､ ロイス･ディーツ症候群の1歳児への自己弁温存大動脈基部置換術に成功