世界中の注目レビュー論文を紹介する新連載 ｢医療の最前線から｣ です｡ 今回は､2024年のJAMA誌に掲載された"間質性肺疾患 (ILD; Interstitial Lung Disease)"に関するレビュー論文を取り上げます｡ 

この論文で学べる13の要点

❶ILDの最多病型は｢特発性肺線維症(IPF)｣

　IPF(30%超)､結合組織病関連(25%)､過敏性肺炎(15%)

❷ILDの3-4割が｢進行性肺線維症(PPF)｣へ

　PPFを発症した場合の生存期間中央値は2.5-3.5年

❸診断の中心は｢胸部CT｣､ 必要に応じて肺生検

　IPF等サブタイプ診断の感度91%･特異度71%

❹VATSの低侵襲な代替｢クライオバイオプシー｣

　診断確信度は60%(VATS 73%)｡出血30%･気胸8%が報告

❺予後予測因子は｢FVC 5%低下｣と｢体重減少｣

　1年でFVC5%低下なら死亡リスク約2倍｡5%体重減で2.5倍

❻予後予測モデルは｢GAP指数｣が有用

　性別･年齢･生理学的指標で分類｡Stg3の1年死亡率は約40%

❼病型に合わせ｢抗線維化薬･免疫抑制薬｣使用

　IPF･PPFは抗線維化薬を使用

❽抗線維化薬は年間FVC低下を｢44-57%｣抑制

　ニンテダニブやピルフェニドンが進行を遅らせる

❾PPFに｢ニンテダニブ｣が有効

　原疾患問わずFVC低下を抑制 (INBUILD試験)

❿IPFに｢AZA･高用量ｽﾃﾛｲﾄﾞ｣は推奨されない

　ATS/ERS/JRS/ALATのGL等で｢使用しないこと｣を強推奨

⓫強皮症ILDに｢ﾐｺﾌｪﾉｰﾙ酸ﾓﾌｪﾁﾙ｣推奨

　米国胸部学会のGLで強推奨｡トシリズマブ等も選択肢

⓬ILD合併肺高血圧症に｢吸入ﾄﾚﾌﾟﾛｽﾁﾆﾙ｣が有効

　6分間歩行距離を改善

⓭肺移植後の生存期間中央値は｢5.2年(IPF)｣

　他のILDは6.7年､ 全患者で6.2年と報告

原著論文で詳細を確認する

Interstitial Lung Disease: A Review. JAMA . 2024 May 21;331(19):1655-1665.

編集部が選ぶ 注目ポイントは？

Xでも紹介されている図表が秀逸

XのJAMA公式アカウントでも紹介されている図表ですが､ わかりにくい間質性肺疾患の分類と特徴がインフォグラフィックに明瞭に示されています｡ ぜひご一読下さい｡

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略称一覧

ILD : 間質性肺疾患

Interstitial lung disease

IIPs : 特発性間質性肺炎

Idiopathic interstitial pneumonias

IPF : 特発性肺線維症

idiopathic pulmonary fibrosis

UIP : 通常型間質性肺炎

usual interstitial pneumonia

INSIP : 特発性非特異性間質性肺炎

idiopathic nonspecific interstitial pneumonia

RB-ILD : 呼吸細気管支炎を伴う間質性肺炎

respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease

DIP : 剥離性間質性肺炎

desquamative interstitial pneumonia

COP : 特発性器質化肺炎

cryptogenic organizing pneumonia

AIP : 急性間質性肺炎

acute interstitial pneumonia

DAD : びまん性肺胞傷害

diffuse alveolar damage

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