Liscoらは､ 特発性CD4リンパ球減少症 (ICL) の患者を対象に､ その臨床的､ 遺伝的､ 免疫的､ 予後的特性を検討｡ その結果､ ICLは引き続き､ 日和見感染､ 癌のの高リスク､ 自己免疫の低リスクと関連していた｡ 本研究はNEJM誌において発表された｡

📘原著論文

Reappraisal of Idiopathic CD4 Lymphocytopenia at 30 Years.N Engl J Med. 2023 May 4;388(18):1680-1691. PMID: 37133586

👨‍⚕️監修医師のコメント

1993年にHIVではないCD4リンパ球減少症が報告され､ タスクフォースが形成されて､ ゲノム解析も行われての30年後の報告です｡ 今なお原因ははっきりと特定された訳ではありませんが､ 少しずつ予後との関連が明らかになってきた段階のようです｡

背景

ICLは､ 原発性または後天性の免疫不全の原因がない場合に､ CD4リンパ球が1mm³あたり300個未満であることで定義される臨床症候群である｡ ICLが発見されてから約30年が経過したが､ 診断や治療法の革新にもかかわらず､ 予後や管理に関するエビデンスが乏しく､ 原因不明の疾患であることに変わりはない｡

研究デザイン

対象

ICLの患者：108例

解析方法

• リンパ球減少症の遺伝的原因を特定するために､ 全エクソームおよび標的遺伝子シーケンスを実施｡
• T細胞数の軌跡の縦断線形混合モデル解析を行い､ 臨床イベント､ コロナウイルス疾患2019 (Covid-19) に対する予防接種に対する反応､ 死亡率の予測因子を評価｡

研究結果

CD4+T細胞数の中央値

患者のCD4+T細胞数の中央値は80個/mm³であった｡

最も多く見られた日和見感染症

• ヒトパピローマウイルスに関連する疾患：29％
• クリプトコッカス症：24％
• 伝染性軟属腫：9％
• 非結核性抗酸菌症：5％

CD4低値群と高値群の差

CD4低値群 (100個/mm³未満) は､ CD4高値群 (101-300個/mm³) の場合と比較して､ 日和見感染症 (OR 5.3､ 95％CI 2.8-10.7) および浸潤癌 (OR 2.1､ 95％CI 1.1-4.3) の高リスク､ 自己免疫の低リスク (OR 0.5､ 95％CI 0.2-0.9) と関連していた｡

死亡リスクと癌有病率

死亡リスクは､ 年齢と性別で調整した一般集団と同様であったが､ 癌有病率はより高かった｡

結論

ICLは引き続き､ 日和見感染､ 癌の高リスク､ 自己免疫の低リスクと関連していた｡