ローマで開催されたシェーグレン症候群国際シンポジウム2023での国際合意における主要な5つの勧告および合意形成プロセスが､ Nat Rev Rheumatol.2025年6月10日オンライン版で発表され､  ｢シェーグレン症候群｣ から ｢シェーグレン病｣ への名称変更が確定的となった｡

名称変更の背景

独立した自己免疫疾患に ｢症候群｣ 不適切

｢シェーグレン症候群 (Sjögren syndrome) ｣ として広く知られてきた疾患の名称は､ 長年にわたり不適切とされてきた｡

患者の多くは ｢症候群 (syndrome) ｣ という用語に対し､ 曖昧で漠然とした症状の集合体という印象を抱いている一方で､ 本疾患は特徴的な自己抗体､ 腺組織病理､ 特異的な全身症状パターンを持つ独立した自己免疫疾患として広く認識されている｡ このことから米国･Sjögren’s Foundationでは､ ｢シェーグレン症候群｣ の使用を既に廃止している｡

また､ ｢原発性 (primary) ｣ および ｢続発性 (secondary) ｣ という従来の分類の呼称についても､ 他の自己免疫疾患の併存を考慮に入れていない表現となっており､ 疑問が呈されていた｡

主要な5つの勧告

文献計量学的分析､ 系統的文献レビュー､ 専門家と患者代表が対等に参加したDelphi法による合意形成プロセスを経て､ 主な勧告として以下の5つが発表された｡

1.名称変更

｢シェーグレン症候群 (Sjögren syndrome) ｣ に代わり ｢シェーグレン病 (Sjögren disease) ｣ を名称として用いる｡

2.略語統一

｢シェーグレン病 (Sjögren disease) ｣ の略称として ｢SjD｣ を用いる｡

3.分類の用語変更

分類基準を満たす別の全身性自己免疫疾患と併存する場合には､ ｢続発性 (secondary) ｣ ではなく ｢関連性 (associated) ｣ とする｡

4.臨床診断など : 分類しない名称を推奨

臨床診断や日常会話において､ ｢原発性｣ ｢関連性｣ といった分類をしない ｢シェーグレン病｣ を推奨する｡

5.研究 : 分類した名称を推奨

科学的研究では均質な集団の定義のため､ ｢原発性｣ と ｢関連性｣ の分類を推奨する｡

Nat Rev Rheumatol. 2025 Jun 10. Online ahead of print.よりHOKUTO編集部で作成

関連コンテンツ

シェーグレン症候群診療GLが8年ぶり改訂