変更履歴：2023/07/18...CSWSのレニン･アルドステロン系の表記に誤りがありました｡ 文献2をもとに｢低下｣に変更しました｡

尿のNa排泄亢進と細胞外液量減少 (volume depletion) を伴う低Na血症を認める疾患群として､ CSWS､ RSWS､ MRHEが挙げられる｡

 1.CSWS：中枢性塩類喪失症候群

     Cerebral Salt-Wasting Syndrome

 2.RSWS：腎性塩類喪失症候群

     Renal Salt Wasting Syndrome

 3.MRHE：鉱質コルチコイド反応性低Na血症

     Mineralcorticoid-Responsive Hyponatremia

これらの疾患は尿Na>30mEq/Lとなるので､ SIADHと酷似するが､ 治療方法が異なるためSIADHとの鑑別が大切になる｡ 細胞外液量減少がある場合や､ SIADHの治療をしても反応がない場合にこれら3疾患を鑑別に考える｡ 

1.CSWSについて

中枢性塩類喪失症候群：Cerebral Salt-Wasting Syndrome

脳損傷･くも膜下出血後に発症

CSWSでは､ 脳損傷･くも膜下出血などの中枢神経疾患によって､ 尿からNa排泄が亢進し､ 細胞外液量減少をきたす病態である｡ 罹患後2-10日以内で発症し､ 3-4週間で自然に軽快する｡ SIADH よりは頻度が低いと言われている｡ 

Na補正後にFeUA≧30%

SIADHも中枢神経疾患で生じ､ 血液検査や尿検査が類似すること､ 臨床的な細胞外液量の評価はしばしば困難なこともあるため､ 両者の鑑別は非常に難しい｡

CSWSではNa補正後に🔢 FeUA (尿中尿酸排泄率)は30%以上*になりSIADHとの鑑別に有用と言われている¹⁾が､ まだエビデンスには乏しく診断のゴールドスタンダードにはなっていない｡ なお､ レニン･アルドステロン系は低下するとされる²⁾｡

*低尿酸血症が持続する､ これはCSWSにおける近位尿細管障害が遷延するためと推測されている

2.RSWSについて

腎性塩類喪失症候群：Renal Salt Wasting Syndrome

シスプラチンなどの化学療法が原因

近位尿細管障害により尿からNa排泄亢進し､ 細胞外液量減少をきたす病態である｡ RSWSは稀ではあるが､ シスプラチンなどの化学療法が原因として知られている｡ 

細胞外液量減少のため交感神経系･レニンアルドステロン系が亢進し､ 尿からNa排泄が低下するはずだが､ 近位尿細管障害のため尿からNa再吸収ができず､ 尿からNa排泄が亢進し続ける｡ 

血清P低値､ FeP>20%

上記所見から考慮する¹⁾が､ エビデンスには乏しい｡ 誤ってSIADHと診断し水分制限を行うと､ 低Na血症の悪化や脱水の進行の可能性がある｡

3.MRHEについて

鉱質コルチコイド反応性低Na血症 Mineralcorticoid-Responsive Hyponatremia

加齢によりRA系の反応性低下

高齢者の低Na血症の33例中8例に見られたという報告があり､ SIADHと区別すべき病態として日本人の石川先生らが提唱された³⁾｡ 高齢者では加齢におけるレニン･アルドステロン系の反応性の低下により､ 尿細管におけるNa再吸収ができず､ 二次的に細胞外液量減少をきたす⁴⁾｡ 

相対的副腎皮質機能低下症とされる

またMRHEは相対的副腎皮質機能低下症と考えられることもある｡ MRHEの治療は水分･塩分補充､ 鉱質コルチコイド補充であり､ SIADHの治療である水制限では悪化するため鑑別が重要｡

参考文献

1) Kidney Int. 2009;76(9):934-8.

2) Perm J. 2010 Summer;14(2):62-5.

3) J Clin Endocrinol Metab. 2001;86(4):1665-71.

4) Medicine (Baltimore). 2017;96(27):e7154.