ALSFRS-Rとは？

ALS Functional Rating Scale (筋萎縮性側索硬化症機能評価スケール) の改訂版で､ ALSの日常活動機能評価尺度である｡

当初設計されたALSFRSでは､ 呼吸機能障害と比較し､ 四肢障害と延髄評価に過剰な重みづけが行われていた¹⁾｡ 改訂版のALSFRS-Rでは､ 呼吸機能評価項目に､ 呼吸困難､ 起坐呼吸､ 換気補助の項目が追加され¹⁾､ 多くの治験や臨床研究における評価指標として使用されている｡

評価項目 (🔢計算はこちら)

以下の12項目を0～4点の5段階評価で行う (最小0点~最大48点).

1. 言語 (会話障害程度)
2. 唾液分泌 (よだれの状態)
3. 嚥下 (摂食状態)
4. 書字
5. 摂食動作 (胃瘻の有無で評価が分かれる)
6. 着衣 (着衣の介助の依存度)
7. 寝床 (寝返りができるかどうか)
8. 歩行
9. 階段 (階段の介助の依存度)
10. 呼吸困難
11. 起坐呼吸
12. 呼吸不全

エビデンス

9か月生存確率¹⁾

• ≦15点：≦25%
• 16-20点：~25-40%
• 21-25点：~40-60%
• 26-30点：~60-70%
• 31-35点：~70-80%
• 36-40点：~80-90%
• ≧41点：>90%

＊文献１からの概算数値である.

使用上の注意点

オリジナル文献は1999年の報告であり､ 栄養補助療法や非侵襲的換気補助などの治療の進歩や､ 患者ケアの改善により､ 現在ではALS患者の生存期間が延長してきている可能性がある｡

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NEJM. 2022 Sep 22;387(12):1099-1110.

💬トフェルセン(tofersen)は､ FDAが新薬承認申請を受理したばかりでしたが､ 本研究成果からは ｢SOD1遺伝子異常のALSに対してトフェルセンの臨床効果は認められなかった｣と言わざるを得ません｡ ALSに対してはさまざまな民間療法まで行われている現状がありますので､ １つずつ科学的検証をもとに明らかにしていく必要がありそうです｡

参考文献

1. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. BDNF ALS Study Group (Phase III). J Neurol Sci. 1999 Oct 31;169(1-2):13-21. PMID: 10540002.
2. 筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者の日常活動における機能評価尺度日本版改訂 ALS Functional Rating Scale の検討. 脳と神経. 2001; 53: 346‒355.

最終更新：2022年11月7日

監修医師：HOKUTO編集部監修医師