【ENKL編】造血器腫瘍診療ガイドライン2024年版改訂ポイント

2024年12月､ 日本血液学会による『造血器腫瘍診療ガイドライン第3.1版 (2024年版)』が公開された｡ 今回は､ 同ガイドラインのうち節外性NK / T細胞リンパ腫､ 鼻型 (ENKL) の節に関して､ 旧版である第3版 (2023年版) からの改訂の主なポイントを紹介する｡

ENKL編主な改訂点は1つ

2023年6月にペグアスパルガーゼ (商品名 : オンキャスパー®) が承認された｡

同承認に関連して､ 2024年版では､｢CQ2 鼻腔周辺以外の限局期､初発進行期および初回再発 / 治療抵抗性ENKLに対してどのような治療が勧められるか｣の解説において､ペグアスパルガーゼが承認された旨､および｢併用レジメンとしての至適化のエビデンスに乏しい｣旨が追記された｡

なお､ CQ2に対するAnswerは2023年版から変更がなく､ SMILE療法を推奨している｡今回の追記は､ NCCNガイドラインで初発例に対してペグアスパルガーゼを用いたSMILE療法変法を挙げているなかで､ SMILE療法を推奨する根拠の1つとして言及されている｡

L-アスパラギナーゼを使用するレジメンをSMILE､ PEG-アスパラギナーゼを使用するレジメンをmodified-SMILE (m-SMILE)と呼ぶ｡

ENKLは放射線療法(RT)がKey therapyである｡一般的に2週間以内にRTが開始できる場合は同時化学放射線療法(CCRT)かRT先行化学療法を行うことになる｡ CCRTに使用されるレジメンは減量DeVIC療法 (RT-2/3DeVIC) であり､アスパラギナーゼは含まれない｡

SMILE療法は､ RTを先行した後の治療､化学療法先行や進行期の場合の治療などで使用される｡アスパラギナーゼに起因する副作用はもちろんのこと､骨髄抑制も高度なため患者のfitnessを適切に評価する必要がある｡

L-アスパラギナーゼとPEG-アスパラギナーゼに関してはALL/LBL編で記したため割愛する｡