Hoffmann-Voldらは､ 全身性強皮症 (SSc) に伴う間質性肺疾患 (ILD) 患者231例を対象に､ ILDの進行がその後の進行および死亡率に及ぼす影響を多施設観察コホート研究で検討した｡ その結果､ SScに伴う進行性ILDの危険因子と免疫抑制療法で調整した多変量ロジスティック回帰分析により､ 初回受診から1年後の時点で努力性肺活量 (FVC) が5％以上低下した症例では､ その後1年間の進行リスクが低下していた (OR 0.28､ 95%CI 0.12-0.63､ p=0.002)｡ 罹患期間3年未満のエンリッチコホートでも同様の傾向が認められた (OR 0.22､ 95%CI 0.06-0.87､ p=0.031)｡ ILDの進行は死亡率 (他の危険因子を調整済み) と有意に関連していた (HR 1.66､ 95%CI 1.05-2.62､ p=0.030)｡

📘原著論文

Predicting the risk of subsequent progression in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease with progression: a multicentre observational cohort study. Lancet Rheumatol. 2025 May 14:S2665-9913(25)00026-8. Online ahead of print. PMID: 40381640

👨‍⚕️HOKUTO監修医コメント

従来の前提では､ 最近進行した患者が今後も進行しやすいとされ､ 治療も進行後に開始･強化されることが一般的でしたが､ 本研究では進行と安定が時期により入れ替わることがあり､ 進行の有無だけでは将来のリスクを正確に予測できないことを示唆しています｡

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