通常、次の計算式を用いて算出した本剤の１日総投与量を４回に分けて経口又は経管投与する。計算式における「ＤＣＩに対する本剤の割合」は、１０％から開始し、２〜３日毎に約５％ずつ増加させる。目標値は２５〜３５％とするが、患者の状態に応じて適宜増減する。

１日総投与量（ｍＬ）＝１日あたりのカロリー摂取量（ＤＣＩ）（ｋｃａｌ）×ＤＣＩに対する本剤の割合÷８．３（ｋｃａｌ／ｍＬ）。

（用法及び用量に関連する注意）

７．１．　本剤の１日総投与量の算出にあたっては、患者の年齢や状態に応じて１日あたりのカロリー摂取量（ＤＣＩ）を決定すること（新生児及び乳児では、他の年齢層と比較して脂肪摂取が更に必要となることがある）。なお、用法及び用量の計算式中の８．３ｋｃａｌ／ｍＬは本剤の単位あたりの熱量である。

７．２．　中鎖脂肪酸トリグリセリド＜ＭＣＴ＞使用中の患者では、本剤の開始用量（１日総投与量）を直近のＭＣＴの投与量と同量とすることができる（ＭＣＴの投与量と同量で開始する場合、「ＤＣＩに対する本剤の割合」が目標値である２５〜３５％に達するまで、２〜３日毎に約５％ずつ増量すること）〔１７．１．１、１７．１．２参照〕。

７．３．　胃腸障害の発現を避けるため、本剤は原液のまま投与せず、食事又は間食時に半固形食又は液体とよく混ぜて投与すること。

７．４．　胃腸障害等の発現により忍容性が得られない場合には、１日あたりの投与回数を４回超とし、１回あたりの投与量を減量する（また、経管投与の場合は、１回あたりの投与時間を２０〜３０分以上長くする）、これらの対応を行っても忍容性が得られない場合には、１日あたりの投与量を減量すること（減量後、症状が消失した場合には、目標値まで漸増することを考慮し、目標値までの増量ができない場合、最大耐用量を維持すること）。漸増期間中に胃腸障害等が認められた場合には、漸増間隔の延長を考慮すること。

長鎖脂肪酸代謝異常症。

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

１１．２．　その他の副作用

胃腸障害：（１０％以上）腹痛（腹痛、上腹部痛、腹部不快感、腹部膨満、消化管痛を含む）（４５．５％）、下痢（４５．５％）、嘔吐、（１〜１０％未満）悪心。

本剤の投与は、長鎖脂肪酸代謝異常症に精通した医師又はその指導のもとで行うこと。本剤による脂肪摂取量を考慮した上で、最新の栄養学的推奨事項を参考に食事の内容を適宜調節すること。また、本剤の漸増中や副作用による本剤の減量時には、食事の内容や患者のＤＣＩを見直すこと。

（特定の背景を有する患者に関する注意）

（合併症・既往歴等のある患者）

９．１．１．　膵外分泌機能不全又は腸管吸収不良のある患者：患者の状態を慎重に観察し、本剤の投与量を調節すること（消化管における本剤からヘプタン酸への代謝能の低下又はヘプタン酸の吸収の低下により、本剤の作用が減弱するおそれがある）。

本剤はリパーゼの基質である。また、本剤の活性代謝物であるヘプタン酸はＯＡＴ１及びＯＡＴ３に対する阻害作用が認められている〔１６．７参照〕。

１０．２．　併用注意：

１）．　オルリスタット［本剤の作用が減弱するおそれがあるため、患者の状態を十分に観察すること（リパーゼ阻害作用により、本剤からのヘプタン酸の遊離が低下するおそれがある）］。

２）．　ＯＡＴ１の基質となる薬剤又はＯＡＴ３の基質となる薬剤（フロセミド、メトトレキサート、バリシチニブ等）〔１６．７参照〕［これらの薬剤の血中濃度が上昇するおそれがあるため、患者の状態を十分に観察すること（本剤の活性代謝物であるヘプタン酸がＯＡＴ１及びＯＡＴ３を阻害することで、ＯＡＴ１又はＯＡＴ３を介したこれらの薬剤の輸送が阻害される可能性がある）］。

患者の状態を観察しながら慎重に投与すること（一般に生理機能が低下していることが多い）。

（妊婦）

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること（妊娠ラットに本剤の５０％ＤＣＩ量、及び妊娠ウサギに本剤の３０％ＤＣＩ量を投与したとき（それぞれヒトに本剤の臨床用量を投与したときの１．９倍及び０．９倍に相当する用量）、胎仔骨格奇形が認められている）。

（授乳婦）

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

（適用上の注意）

１４．１．　薬剤交付時の注意

１４．１．１．　患者又は保護者に対し、本剤の調製方法及び服用方法を指導すること。

１４．１．２．　本剤は瓶のまま交付すること。

１４．２．　薬剤調製時の注意

１４．２．１．　本剤に適合性のある材質（ステンレス、ガラス、ポリプロピレン、高密度ポリエチレン（ＨＤＰＥ）、低密度ポリエチレン、ポリウレタン及びシリコン）の容器、計量用シリンジや計量カップを用いて、本剤を調製又は投与すること。ポリスチレン及びポリ塩化ビニル（ＰＶＣ）製の容器、計量用シリンジ及び計量カップ並びにＰＶＣ製のフィーディングチューブは、容器が劣化するおそれがあるため、使用しないこと。

１４．３．　経口投与時の注意

１４．３．１．　経口投与時、適切な容器に半固形食又は液体を必要量入れて、適切なシリンジや計量カップを用いて本剤の１回投与量を計量して加え、よく混合してから投与すること。

１４．３．２．　経口投与時、本剤と半固形食又は液体の混合物は、すぐに投与しない場合、冷蔵保存で２４時間以内に投与すること。

１４．４．　経管投与時の注意

１４．４．１．　経管投与時、適切な容器に医療用食品又は粉ミルクを必要量入れて、適切なシリンジや計量カップを用いて本剤の１回投与量を計量して加え、よく混合してからすぐに投与する（すぐに投与できない場合は廃棄する）。

１４．４．２．　フィーディングチューブの劣化を避けるため、本剤は原液のまま投与しないこと。

（取扱い上の注意）

２０．１．　凍結を避け、室温で保存すること。

（保管上の注意）

室温保存。