〈アラジール症候群〉

通常、マラリキシバット塩化物として、２００μｇ／ｋｇを１日１回食前に経口投与する。１週間後、４００μｇ／ｋｇ１日１回に増量する。

〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉

通常、マラリキシバット塩化物として、３００μｇ／ｋｇを１日１回食前に経口投与する。１週間後、１回３００μｇ／ｋｇ１日２回に増量する。さらに、１週間後、１回６００μｇ／ｋｇ１日２回に増量する。

（用法及び用量に関連する注意）

７．１．　〈効能共通〉本剤を３ヵ月間投与しても効果が認められない場合には、投与継続の是非を検討すること。

７．２．　〈アラジール症候群〉本剤投与に際しては、次記の体重別投与量表を参考にすること。

１）．　〈アラジール症候群〉２００μｇ／ｋｇ：

@．　〈アラジール症候群〉体重４ｋｇ：１回投与量０．１ｍＬ。

A．　〈アラジール症候群〉体重５〜６ｋｇ：１回投与量０．１ｍＬ。

B．　〈アラジール症候群〉体重７〜９ｋｇ：１回投与量０．１５ｍＬ。

C．　〈アラジール症候群〉体重１０〜１２ｋｇ：１回投与量０．２ｍＬ。

D．　〈アラジール症候群〉体重１３〜１５ｋｇ：１回投与量０．３ｍＬ。

E．　〈アラジール症候群〉体重１６〜１９ｋｇ：１回投与量０．３５ｍＬ。

F．　〈アラジール症候群〉体重２０〜２４ｋｇ：１回投与量０．４５ｍＬ。

G．　〈アラジール症候群〉体重２５〜２９ｋｇ：１回投与量０．５ｍＬ。

H．　〈アラジール症候群〉体重３０〜３４ｋｇ：１回投与量０．６ｍＬ。

I．　〈アラジール症候群〉体重３５〜３９ｋｇ：１回投与量０．７ｍＬ。

J．　〈アラジール症候群〉体重４０〜４９ｋｇ：１回投与量０．９ｍＬ。

K．　〈アラジール症候群〉体重５０〜５９ｋｇ：１回投与量１ｍＬ。

L．　〈アラジール症候群〉体重６０〜６９ｋｇ：１回投与量１．２５ｍＬ。

M．　〈アラジール症候群〉体重７０ｋｇ以上：１回投与量１．５ｍＬ。

２）．　〈アラジール症候群〉４００μｇ／ｋｇ：

@．　〈アラジール症候群〉体重４ｋｇ：１回投与量０．１５ｍＬ。

A．　〈アラジール症候群〉体重５〜６ｋｇ：１回投与量０．２ｍＬ。

B．　〈アラジール症候群〉体重７〜９ｋｇ：１回投与量０．３ｍＬ。

C．　〈アラジール症候群〉体重１０〜１２ｋｇ：１回投与量０．４５ｍＬ。

D．　〈アラジール症候群〉体重１３〜１５ｋｇ：１回投与量０．６ｍＬ。

E．　〈アラジール症候群〉体重１６〜１９ｋｇ：１回投与量０．７ｍＬ。

F．　〈アラジール症候群〉体重２０〜２４ｋｇ：１回投与量０．９ｍＬ。

G．　〈アラジール症候群〉体重２５〜２９ｋｇ：１回投与量１ｍＬ。

H．　〈アラジール症候群〉体重３０〜３４ｋｇ：１回投与量１．２５ｍＬ。

I．　〈アラジール症候群〉体重３５〜３９ｋｇ：１回投与量１．５ｍＬ。

J．　〈アラジール症候群〉体重４０〜４９ｋｇ：１回投与量１．７５ｍＬ。

K．　〈アラジール症候群〉体重５０〜５９ｋｇ：１回投与量２．２５ｍＬ。

L．　〈アラジール症候群〉体重６０〜６９ｋｇ：１回投与量２．５ｍＬ。

M．　〈アラジール症候群〉体重７０ｋｇ以上：１回投与量３ｍＬ。

７．３．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉本剤投与に際しては、次記の体重別投与量表を参考にすること。

１）．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉３００μｇ／ｋｇ：

@．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３ｋｇ：１回投与量０．１ｍＬ。

A．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重４ｋｇ：１回投与量０．１ｍＬ。

B．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重５ｋｇ：１回投与量０．１５ｍＬ。

C．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重６〜７ｋｇ：１回投与量０．２ｍＬ。

D．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重８〜９ｋｇ：１回投与量０．２５ｍＬ。

E．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１０〜１２ｋｇ：１回投与量０．３５ｍＬ。

F．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１３〜１５ｋｇ：１回投与量０．４ｍＬ。

G．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１６〜１９ｋｇ：１回投与量０．５ｍＬ。

H．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重２０〜２４ｋｇ：１回投与量０．６ｍＬ。

I．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重２５〜２９ｋｇ：１回投与量０．８ｍＬ。

J．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３０〜３４ｋｇ：１回投与量０．９ｍＬ。

K．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３５〜３９ｋｇ：１回投与量１．２５ｍＬ。

L．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重４０〜４９ｋｇ：１回投与量１．２５ｍＬ。

M．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重５０〜５９ｋｇ：１回投与量１．５ｍＬ。

N．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重６０〜６９ｋｇ：１回投与量２ｍＬ。

O．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重７０〜７９ｋｇ：１回投与量２．２５ｍＬ。

P．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重８０ｋｇ以上：１回投与量２．５ｍＬ。

２）．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉６００μｇ／ｋｇ：

@．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３ｋｇ：１回投与量０．２ｍＬ。

A．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重４ｋｇ：１回投与量０．２５ｍＬ。

B．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重５ｋｇ：１回投与量０．３ｍＬ。

C．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重６〜７ｋｇ：１回投与量０．４ｍＬ。

D．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重８〜９ｋｇ：１回投与量０．５ｍＬ。

E．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１０〜１２ｋｇ：１回投与量０．６ｍＬ。

F．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１３〜１５ｋｇ：１回投与量０．８ｍＬ。

G．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１６〜１９ｋｇ：１回投与量１ｍＬ。

H．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重２０〜２４ｋｇ：１回投与量１．２５ｍＬ。

I．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重２５〜２９ｋｇ：１回投与量１．５ｍＬ。

J．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３０〜３４ｋｇ：１回投与量２ｍＬ。

K．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３５〜３９ｋｇ：１回投与量２．２５ｍＬ。

L．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重４０〜４９ｋｇ：１回投与量２．７５ｍＬ。

M．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重５０〜５９ｋｇ：１回投与量３ｍＬ。

N．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重６０〜６９ｋｇ：１回投与量３ｍＬ。

O．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重７０〜７９ｋｇ：１回投与量３ｍＬ。

P．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重８０ｋｇ以上：１回投与量３ｍＬ。

次の疾患における胆汁うっ滞に伴うそう痒：１）アラジール症候群、２）進行性家族性肝内胆汁うっ滞症。

（効能又は効果に関連する注意）

〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉

ＡＢＣＢ１１遺伝子変異を有する進行性家族性肝内胆汁うっ滞症患者のうち、胆汁酸塩排出ポンプ蛋白質（ＢＳＥＰ）の機能を完全に喪失する変異を有する患者では、本剤の効果は期待できない。

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

１１．２．　その他の副作用

消化器：（５％以上）下痢（２３．３％）、腹痛（１３．３％）。

本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。

８．１．　本剤投与中に腹痛や下痢が持続し、他の原因が認められない場合は、減量又は休薬を検討すること。下痢による脱水に注意し、異常が認められた場合には速やかに適切な処置を行うこと。

８．２．　本剤の投与開始前及び投与中は定期的に肝機能検査を行い、患者の状態を十分に観察すること。

８．３．　本剤の投与開始前及び投与中は定期的に血中脂溶性ビタミン（Ａ、Ｄ、Ｅ、Ｋ）濃度及びプロトロンビン時間国際標準比（ＰＴ−ＩＮＲ）を測定して患者の状態について十分に観察を行い、必要に応じて脂溶性ビタミンの補給を考慮すること。

（特定の背景を有する患者に関する注意）

（妊婦）

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

（授乳婦）

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

１ヵ月齢未満の新生児を対象とした臨床試験は実施されていない。

（適用上の注意）

１４．１．　薬剤交付時の注意

１４．１．１．　患者又は保護者に対し、使用説明書及び投与量に応じた専用の経口投与用ディスペンサーを渡し、服用方法を指導すること。

１４．１．２．　小児の手の届かない所に保管するよう指導すること。

１４．１．３．　開封後は室温（１〜３０℃）で保管するよう指導すること。

１４．１．４．　開封後は１３０日以内に使用し、使用されなかった薬液は廃棄するよう指導すること。

１４．２．　薬剤投与時の注意

内服用にのみ使用させること。

（保管上の注意）

室温保存。