通常、１日量として、体重１ｋｇ当たり２〜１０ｍＬを１時間以上かけて点滴静注する。

次記疾患における高アンモニア血症の急性増悪において経口製剤により調節不能な場合の緊急的血中アンモニア濃度の低下：先天性尿素サイクル異常症［カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症）、アルギニノコハク酸分解酵素欠損症（アルギニノコハク酸尿症）］又はリジン尿性蛋白不耐症。

（効能又は効果に関連する注意）

原則として、診断が確定し、アルギニン製剤等の補助療法により治療が行われている患者に投与する。ただし、先天性尿素サイクル異常症が予測される患者で緊急に投与する場合は、血中アンモニア濃度、自他覚症状を参考にしながら投与する。

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

１１．１．　重大な副作用

１１．１．１．　アナフィラキシー（頻度不明）〔９．１．２参照〕。

１１．２．　その他の副作用

１）．　過敏症：（頻度不明）発疹、蕁麻疹。

２）．　消化器：（頻度不明）一過性嘔気。

アルギナーゼ欠損症の患者［アルギニン血症を増悪させる］。

８．１．　本剤により高アンモニア血症の改善がみられなかった場合、腹膜透析、血液透析あるいは交換輸血等の治療も行い適切な併用処置を講ずること。

８．２．　塩酸塩を大量に投与することにより高クロール性アシドーシスになることがあるので、血液ｐＨ等を観察し、投与すること（なお、アシドーシスの可能性がある場合は本剤の投与を中止し、炭酸水素ナトリウム等のアルカリ化剤を投与する等の適切な処置を講ずること）〔９．１．１参照〕。

（特定の背景を有する患者に関する注意）

（合併症・既往歴等のある患者）

９．１．１．　高クロール性アシドーシスの患者：本剤に含まれるクロールによりアシドーシスが悪化するおそれがある〔８．２参照〕。

９．１．２．　本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者：治療上やむを得ないと判断される場合を除き、投与しないこと（アナフィラキシーが発現するおそれがある）〔１１．１．１参照〕。

９．１．３．　気管支喘息の患者：症状が一時的に悪化することがある。

（腎機能障害患者）

腎機能障害患者：アミノ酸の代謝産物である尿素等が滞留し、症状が悪化するおそれがある。

（妊婦）

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

（授乳婦）

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

小児等を対象とした有効性及び安全性を指標とした臨床試験は実施していない。

（適用上の注意）

１４．１．　全般的な注意

針は、ゴム栓の刻印部（凹部）に垂直にゆっくりと刺すこと（斜めに刺した場合、削り片の混入及び液漏れの原因となるおそれがある）、また、針は同一箇所に繰り返し刺さないこと。

１４．２．　薬剤投与時の注意

１４．２．１．　血管外漏出が原因と考えられる皮膚壊死、潰瘍形成が報告されているので、点滴部位の観察を十分に行い、発赤、浸潤、腫脹などの血管外漏出の徴候があらわれた場合には、直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。

１４．２．２．　原則として、連結管を用いたタンデム方式による投与は行わないこと（輸液セット内に空気が流入するおそれがある）。

１４．２．３．　容器の目盛りは目安として使用すること。

１４．２．４．　残液は使用しないこと。

（取扱い上の注意）

２０．１．　液漏れの原因となるので、強い衝撃や鋭利なものとの接触等を避けること。

２０．２．　次の場合には使用しないこと。

・　外袋内や容器表面に水滴や結晶が認められる場合には使用しないこと。

・　容器から薬液が漏れている場合には使用しないこと。

・　性状その他薬液に異状が認められる場合には使用しないこと。

・　ゴム栓部のシールがはがれている場合には使用しないこと。

（保管上の注意）

室温保存。