通常、エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え）として０．２ｍｇ／ｋｇを１週間に１回筋肉内注射する。なお、患者の状態に応じて適宜増減するが、１回あたりの最大投与量は０．３ｍｇ／ｋｇとする。ただし、速やかにアデノシンデアミナーゼ活性を上昇させる必要がある場合には、１回０．２ｍｇ／ｋｇを１週間に２回筋肉内注射することができる。

（用法及び用量に関連する注意）

７．１．　本剤投与中は、血清中アデノシンデアミナーゼ（ＡＤＡ）活性値、リンパ球数等の免疫に関する臨床検査値、臨床症状等を定期的に確認し、患者の状態に応じて投与量を調節すること（投与量の調節については、原則として、４週ごとに検討することとし、１回あたり０．０３３ｍｇ／ｋｇまでの範囲で増減すること）〔１７．１．１、１７．１．２参照〕。

７．２．　通常、本剤の投与は１週間に１回であるが、免疫不全症状が重度で速やかにＡＤＡ活性を上昇させる必要がある場合にのみ、１回あたりの最大投与量を０．２ｍｇ／ｋｇとした上で、投与回数を週２回（３〜４日に１回：１週あたりの最大投与量として０．４ｍｇ／ｋｇ）にすることができる〔１７．１．１、１７．１．２参照〕。

アデノシンデアミナーゼ欠損症。

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

１１．２．　その他の副作用

注射部位：（頻度不明）注射部位不快感。

（特定の背景を有する患者に関する注意）

１０．２．　併用注意：

１）．　ビダラビン、ネララビン［本剤がビダラビン、ネララビンの作用に影響を及ぼすおそれがあるので、本剤との併用は避けることが望ましい（本剤のＡＤＡ活性により、ビダラビン、ネララビンが代謝される）］。

２）．　ペントスタチン［ペントスタチンとの併用により、本剤の作用が減弱するおそれがあるので、本剤との併用は避けることが望ましい（ペントスタチンのＡＤＡ酵素の阻害により、本剤の効果が減弱するおそれがある）］。

（妊婦）

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

（授乳婦）

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること（動物を用いた乳汁移行試験を実施していない）。

（適用上の注意）

１４．１．　薬剤調製時の注意

１４．１．１．　使用後の残液は、細菌汚染のおそれがあるので再使用しないこと。

１４．１．２．　他の製剤との混注は避けること。

（取扱い上の注意）

２０．１．　外箱開封後は遮光して保存すること。

２０．２．　冷蔵（２〜８℃）で保管し、凍結したものは使用しないこと。

１５．１．　臨床使用に基づく情報

本剤０．１６７〜０．４ｍｇ／ｋｇ／週を投与した国内第３相試験及び海外第３相試験において、抗エラペグアデマーゼＩｇＭ抗体が２／１０例に認められたが、有効性及び安全性への影響は認められていない。

（保管上の注意）

２〜８℃で保存。