通常、１日量として、体重１ｋｇ当たり０．１５〜０．５０ｇ（Ｌ−アルギニンとして０．１２〜０．３８ｇ）を３〜６回に分割し、経口投与する。なお、年齢、症状に応じて適宜増減する。

一般に少量より開始し、血中アンモニア濃度、自他覚症状等を参考に十分な効果が得られるまで漸増する。また、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。

（用法及び用量に関連する注意）

風邪、過激な運動、食事及び便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量する。また、急激に血中アンモニア濃度が上昇した場合にはアルギニン注射剤あるいは他の治療法を検討すること。

次記疾患における血中アンモニア濃度の上昇抑制：先天性尿素サイクル異常症［カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症）、アルギニノコハク酸分解酵素欠損症（アルギニノコハク酸尿症）］又はリジン尿性蛋白不耐症＜アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く＞。

（効能又は効果に関連する注意）

５．１．　本剤は、先天性尿素サイクル異常症（アルギナーゼ欠損症を除く）又はリジン尿性蛋白不耐症（ただし、アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く）と診断された患者に投与すること。

５．２．　本剤の適用患者の維持期（高アンモニア血症による非発作時）の基本は栄養治療であり、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に本剤を投与する必要があるので、食事指導を行うこと。

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

１１．２．　その他の副作用

１）．　消化器：（０．１〜５％未満）嘔吐、下痢、悪心・嘔気。

２）．　皮膚：（０．１〜５％未満）皮膚そう痒感。

３）．　肝臓：（０．１〜５％未満）肝機能異常（ＡＳＴ上昇、ＡＬＴ上昇、ＡＬ−Ｐ上昇）。

４）．　精神神経系：（０．１〜５％未満）眠気。

発現頻度は、承認時までの臨床試験及び市販後の使用成績調査の結果を合わせて算出した。

２．１．　アルギナーゼ欠損症の患者［アルギニン血症を増悪させる］。

２．２．　リジン尿性蛋白不耐症の患者でアルギニンの吸収阻害の程度が大きい患者［本剤投与により下痢を起こすことがある］。

（特定の背景を有する患者に関する注意）

（妊婦）

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

（授乳婦）

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

（取扱い上の注意）

容器開封後は吸湿に注意して保管すること。

（保管上の注意）

室温保存。