通常、オデビキシバットとして４０μｇ／ｋｇを１日１回朝食時に経口投与する。なお、効果不十分な場合には、１２０μｇ／ｋｇを１日１回に増量することができるが、１日最高用量として７２００μｇを超えないこと。

（用法及び用量に関連する注意）

７．１．　本剤によるそう痒の改善や血清中胆汁酸濃度の低下は緩徐に認められることがあるため、増量の判断は投与開始３ヵ月以降とし、忍容性に問題がない場合に行うこと。

また、本剤を６ヵ月間投与しても効果が認められない場合には、投与継続の是非を検討すること。

７．２．　体重別の１日投与量は次を参考にすること。

１）．　４０μｇ／ｋｇ／日の場合：

@．　体重５．０ｋｇ以上７．５ｋｇ未満：１日投与量２００μｇ。

A．　体重７．５ｋｇ以上１２．５ｋｇ未満：１日投与量４００μｇ。

B．　体重１２．５ｋｇ以上１７．５ｋｇ未満：１日投与量６００μｇ。

C．　体重１７．５ｋｇ以上２５．５ｋｇ未満：１日投与量８００μｇ。

D．　体重２５．５ｋｇ以上３５．５ｋｇ未満：１日投与量１２００μｇ。

E．　体重３５．５ｋｇ以上４５．５ｋｇ未満：１日投与量１６００μｇ。

F．　体重４５．５ｋｇ以上５５．５ｋｇ以下：１日投与量２０００μｇ。

G．　体重５５．５ｋｇ超：１日投与量２４００μｇ。

２）．　１２０μｇ／ｋｇ／日の場合：

@．　体重５．０ｋｇ以上７．５ｋｇ未満：１日投与量６００μｇ。

A．　体重７．５ｋｇ以上１２．５ｋｇ未満：１日投与量１２００μｇ。

B．　体重１２．５ｋｇ以上１７．５ｋｇ未満：１日投与量１８００μｇ。

C．　体重１７．５ｋｇ以上２５．５ｋｇ未満：１日投与量２４００μｇ。

D．　体重２５．５ｋｇ以上３５．５ｋｇ未満：１日投与量３６００μｇ。

E．　体重３５．５ｋｇ以上４５．５ｋｇ未満：１日投与量４８００μｇ。

F．　体重４５．５ｋｇ以上５５．５ｋｇ以下：１日投与量６０００μｇ。

G．　体重５５．５ｋｇ超：１日投与量７２００μｇ。

７．３．　カプセルは容器であることから、カプセルごと投与せず、容器内の顆粒剤のみを全量投与すること〔１４．１参照〕。

７．４．　本剤は、１日の最初の食事の際に飲食物とともに投与すること〔１４．１参照〕。

進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に伴うそう痒。

（効能又は効果に関連する注意）

ＡＢＣＢ１１遺伝子変異を有する患者のうち、胆汁酸塩排出ポンプ蛋白質（ＢＳＥＰ）の機能を完全に喪失する変異を有する患者では、本剤の効果は期待できない。

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

１１．２．　その他の副作用

１）．　肝胆道系障害：（１０％以上）血中ビリルビン増加、ＡＬＴ増加、（１％以上１０％未満）肝腫大、ＡＳＴ増加。

２）．　胃腸障害：（１０％以上）下痢、嘔吐、腹痛。

３）．　代謝および栄養障害：（１０％以上）ビタミンＤ欠乏、（１％以上１０％未満）ビタミンＥ欠乏。

２．１．　本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。

２．２．　妊婦又は妊娠している可能性のある女性〔９．５妊婦の項参照〕。

８．１．　肝機能検査値上昇がみられることがあるので、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に肝機能検査を行い、患者の状態を十分に観察すること。

８．２．　下痢があらわれることがあり、脱水症状を引き起こす可能性がある。本剤投与中に腹痛や下痢が持続し、他の原因が認められない場合は、減量又は投与の中断若しくは中止を考慮すること。下痢による脱水に注意し、異常が認められた場合には速やかに適切な処置を行うこと。

８．３．　脂溶性ビタミン減少がみられることがあるので、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に血中脂溶性ビタミン（ビタミンＡ、Ｄ、Ｅ、Ｋ）濃度及びプロトロンビン時間国際標準比（ＰＴ−ＩＮＲ）を測定し、患者の状態を十分に観察し、必要に応じて脂溶性ビタミンの補充を考慮すること。

（特定の背景を有する患者に関する注意）

（肝機能障害患者）

９．３．１．　重度肝機能障害患者（Ｃｈｉｌｄ　Ｐｕｇｈ　分類Ｃ）：患者の状態をより慎重に観察し、有害事象の発現に十分注意すること（血中濃度が上昇するおそれがあり、重度の肝機能障害患者を対象とした臨床試験は実施していない）。

（生殖能を有する者）

妊娠する可能性のある女性：妊娠する可能性のある女性には、本剤投与中及び最終投与後５日間において避妊する必要性及び適切な避妊法について説明すること〔９．５妊婦の項参照〕。

（妊婦）

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には投与しないこと（動物実験では生殖毒性が報告されている。妊娠ウサギに、ヒトの臨床曝露量の１．１倍以上の曝露量でオデビキシバットを投与された全用量群の胎仔７例（オデビキシバットに曝露された群の全胎仔の１．３％）に胎仔心血管系奇形（胎仔心室憩室、胎仔小心室及び胎仔大動脈弓拡張）が認められた）〔２．２、９．４生殖能を有する者の項参照〕。

（授乳婦）

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること（ヒトにおける乳汁中への移行に関するデータはないが、動物実験（ラット）で、母動物へ投与後授乳された乳仔への曝露が認められている）。

体重５ｋｇ未満の小児等を対象とした有効性及び安全性を指標とした臨床試験は実施していない。

（適用上の注意）

１４．１．　薬剤交付時の注意

次の使用方法を十分指導すること。

・　投与直前にカプセル型容器を開けて、容器内の顆粒剤を飲食物とともに投与すること〔７．３、７．４参照〕。

・　カプセル型容器ごと服用しないこと〔７．３参照〕。

（取扱い上の注意）

光を避けるため、ボトル開封後も元のボトルのまま保管すること。

（保管上の注意）

室温保存。