内容
監修医師
本コンテンツは特定の治療法を推奨するものではありません.  個々の患者の病態や、 実際の薬剤情報やガイドラインを確認の上、 利用者の判断と責任でご利用ください.

QT延長症候群とは

  • 一般にQTc > 456msecを 「延長』と呼ぶ
  • > 500msecは、 TdP (トルサード・ド・ポアント)と呼ばれる特徴的なVTVFなどの致死的不整脈から突然死を来すリスクが高い.
  • 先天性後天性に大別される.
  • Schwartzらの診断基準が有名.

先天性QT延長症候群

  • 聾を伴い常染色体劣性遺伝を示すJervell, Lange-Nielsen症候群
  • 聾を伴わずに常染色体優性遺伝を示すRomano-Ward症候群
  • いくつかの原因遺伝子が特定されている.
  • 先天性QT延長症候群のうち80%は、QT延長症候群1型 (LQT1)、 2型 (LQT2)、 3型 (LQT3)のいずれかに分類される.

後天性QT延長症候群

  • 原因遺伝子の検出率は25%程度
  • もともとQT延長はないか軽度であるが、 外的要因 (薬剤徐脈低カリウム血症心不全など) によって著明なQT延長とそれに伴うTdPを呈する症候群と定義される.

QTcとは 🔢計算ツールはこちら

  • QT correction (補正QT時間)
  • 実測QT時間心拍数で補正した.
  • 補正式によりQTcBやQTcFが知られる.

Bazett補正式 (QTcB)

QTcB = QT/ √RR
  • 計算式がシンプルかつ簡便で、 汎用される.
  • 単に「QTc」と言えばQTcBを指す場合が多い.
  • QTcFに比べ、頻脈、徐脈共に過補正される.

Fridericia補正式 (QTcF)

QTcF = QT/ ³√RR
  • Bazett補正式より過補正が少なくより正確.
  • 一方、 計算式が煩雑である.
  • FLT3阻害薬投与の際はQTcFを用いる.

薬剤性QT延長症候群

心筋細胞において、活動電位第3相(後期再分極相)では遅延整流K⁺チャネルを介したK⁺流出が起こっている. これを抑制する薬剤は、 結果としてQT延長を起こす¹⁾ ²⁾ ³⁾.

① 抗不整脈薬

  • アミオダロン (アンカロン®)
  • ソタロール (ソタコール®)
  • ニフェカラント (シンビット®)
  • キニジン
  • ジソピラミド (リスモダン®)
  • プロカインアミド (アミサリン®)
  • ベプリジル (ベプリコール®)

②抗菌薬、 抗真菌薬

  • クラリスロマイシン (クラリス®)
  • エリスロマイシン (エリスロシン®)
  • レボフロキサシン (クラビット®)
  • モキシフロキサシン (アベロックス®)
  • ガチフロキサシン (ガチフロ®)
  • スルファメトキサゾール (バクタ®) ※ST合剤
  • フルコナゾール (ジフルカン®)

③抗うつ薬、 抗精神病薬

三環系

  • アミトリプチリン (トリプタノール®)
  • ノルトリプチン (ノリトレン®)
  • イミプラミン (トフラニール®)
  • クロミプラミン (アナフラニール®)

四環系

  • マプロチリン (ルジオミール®)

抗精神病薬

  • クロルプロマジン (コントミン®)
  • ピモジド (オーラップ®)
  • ハロペリドール (セレネース®)
  • リスペリドン (リスパダール®)
  • オランザピン (ジプレキサ®)
  • クエチアピン (セロクエル®)

SSRI

  • S-シタロプラム (レクサプロ®)
  • セルトラリン (ジェイゾロフト®)
  • フルボキサミン (ルボックス®、 デプロメール®)

④第一世代抗ヒスタミン薬

  • ジフェンヒドラミン (レスタミン®)
  • プロメタジン (ピレチア®、 ヒベルナ®)
  • ヒドロキシジン (アタラックス®)

⑤抗がん剤

チロシンキナーゼ阻害薬

  • ギルテリチニブ (ゾスパタ®)
  • キザルチニブ (ヴァンフリタ®)
  • スニチニブ (スーテント®)
  • ソラフェニブ (ネクサバール®)
  • イマチニブ(グリベック®)
  • エルロチニブ (タルセバ®)
  • ゲフィチニブ (イレッサ®)
  • アファチニブ (ジオトリフ®)
  • エヌトレクチニブ (ロズリートレク®)
  • バンデタニブ (カプレルサ®)

SERM

  • タモキシフェン (ノルバデックス®)
  • トレミフェン (フェアストン®)

その他

  • 三酸化二ヒ素 (トリセノックス®)
  • 5-FU
  • アンスラサイクリン系全般

⑥その他

  • チアプリド (グラマリール®)
  • アマンタジン (シンメトレル®)
  • チザニジン (テルネリン®)
  • プロピベリン (バップフォー®)
  • ミラベグロン (ベタニス®)
  • ドネペジル (アリセプト®)
  • タクロリムス (プログラフ®)
  • リバスチグミン (イクセロン®、 リバスタッチ®)

治療

急性期治療

  • TdPの発作時の治療にはマグネシウムの有用性が示唆されている.
  • 10~20分かけて1~2gを静注/骨髄内投与.
  • 小児:10~20分かけて25~50mg/kg (最大投与量2g)を静注/骨髄内投与.
  • 心停止となった多形性VT(torsades de pointes) にはより速く投与.
  • 蘇生についてはACLSPALSに準じる.
  • その他、 原因薬剤の中止電解質補正一時的ペースメーカーによる徐脈改善を行う.

予防的治療

  • β遮断薬経口内服生活指導を行うが、 その適応も含め専門医コンサルト.

参考文献

  1. 日本循環器学会 遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン (2017 年改訂版)
  2. ヒト用医薬品の心室再分極遅延(QT間隔延長)の潜在的可能性に関する非臨床的評価について (薬食審査発1023第4号)
  3. 日本薬学会 薬学用語解説
  4. Br J Clin Pharmacol. 2002; 54(2): 188–202.
  5. Ann Pharmacother. 2013;47(10):1330-41.
  6. Br J Cancer. 2015 Mar 17;112(6):1011-6.
最終更新:2021年10月13日
監修医師:聖路加国際病院救急部 清水真人
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聖路加国際病院 救急部 清水真人先生
聖路加国際病院
救急部 清水真人先生

2013年慶應義塾大学医学部を卒業。初期臨床研修修了後、2015年聖路加国際病院救急部入局。就任間もなく聖路加ベストティーチャー賞を連続受賞。救急・集中治療、 医学教育を専門とする他、Webツールの医療現場での利用に精通し、 複数の雑誌で連載を行う。

聖路加国際病院 救急部 清水真人先生
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2013年慶應義塾大学医学部を卒業。初期臨床研修修了後、2015年聖路加国際病院救急部入局。就任間もなく聖路加ベストティーチャー賞を連続受賞。救急・集中治療、 医学教育を専門とする他、Webツールの医療現場での利用に精通し、 複数の雑誌で連載を行う。

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QT延長症候群とは

  • 一般にQTc > 456msecを 「延長』と呼ぶ
  • > 500msecは、 TdP (トルサード・ド・ポアント)と呼ばれる特徴的なVTVFなどの致死的不整脈から突然死を来すリスクが高い.
  • 先天性後天性に大別される.
  • Schwartzらの診断基準が有名.

先天性QT延長症候群

  • 聾を伴い常染色体劣性遺伝を示すJervell, Lange-Nielsen症候群
  • 聾を伴わずに常染色体優性遺伝を示すRomano-Ward症候群
  • いくつかの原因遺伝子が特定されている.
  • 先天性QT延長症候群のうち80%は、QT延長症候群1型 (LQT1)、 2型 (LQT2)、 3型 (LQT3)のいずれかに分類される.

後天性QT延長症候群

  • 原因遺伝子の検出率は25%程度
  • もともとQT延長はないか軽度であるが、 外的要因 (薬剤徐脈低カリウム血症心不全など) によって著明なQT延長とそれに伴うTdPを呈する症候群と定義される.

QTcとは 🔢計算ツールはこちら

  • QT correction (補正QT時間)
  • 実測QT時間心拍数で補正した.
  • 補正式によりQTcBやQTcFが知られる.

Bazett補正式 (QTcB)

QTcB = QT/ √RR
  • 計算式がシンプルかつ簡便で、 汎用される.
  • 単に「QTc」と言えばQTcBを指す場合が多い.
  • QTcFに比べ、頻脈、徐脈共に過補正される.

Fridericia補正式 (QTcF)

QTcF = QT/ ³√RR
  • Bazett補正式より過補正が少なくより正確.
  • 一方、 計算式が煩雑である.
  • FLT3阻害薬投与の際はQTcFを用いる.

薬剤性QT延長症候群

心筋細胞において、活動電位第3相(後期再分極相)では遅延整流K⁺チャネルを介したK⁺流出が起こっている. これを抑制する薬剤は、 結果としてQT延長を起こす¹⁾ ²⁾ ³⁾.

① 抗不整脈薬

  • アミオダロン (アンカロン®)
  • ソタロール (ソタコール®)
  • ニフェカラント (シンビット®)
  • キニジン
  • ジソピラミド (リスモダン®)
  • プロカインアミド (アミサリン®)
  • ベプリジル (ベプリコール®)

②抗菌薬、 抗真菌薬

  • クラリスロマイシン (クラリス®)
  • エリスロマイシン (エリスロシン®)
  • レボフロキサシン (クラビット®)
  • モキシフロキサシン (アベロックス®)
  • ガチフロキサシン (ガチフロ®)
  • スルファメトキサゾール (バクタ®) ※ST合剤
  • フルコナゾール (ジフルカン®)

③抗うつ薬、 抗精神病薬

三環系

  • アミトリプチリン (トリプタノール®)
  • ノルトリプチン (ノリトレン®)
  • イミプラミン (トフラニール®)
  • クロミプラミン (アナフラニール®)

四環系

  • マプロチリン (ルジオミール®)

抗精神病薬

  • クロルプロマジン (コントミン®)
  • ピモジド (オーラップ®)
  • ハロペリドール (セレネース®)
  • リスペリドン (リスパダール®)
  • オランザピン (ジプレキサ®)
  • クエチアピン (セロクエル®)

SSRI

  • S-シタロプラム (レクサプロ®)
  • セルトラリン (ジェイゾロフト®)
  • フルボキサミン (ルボックス®、 デプロメール®)

④第一世代抗ヒスタミン薬

  • ジフェンヒドラミン (レスタミン®)
  • プロメタジン (ピレチア®、 ヒベルナ®)
  • ヒドロキシジン (アタラックス®)

⑤抗がん剤

チロシンキナーゼ阻害薬

  • ギルテリチニブ (ゾスパタ®)
  • キザルチニブ (ヴァンフリタ®)
  • スニチニブ (スーテント®)
  • ソラフェニブ (ネクサバール®)
  • イマチニブ(グリベック®)
  • エルロチニブ (タルセバ®)
  • ゲフィチニブ (イレッサ®)
  • アファチニブ (ジオトリフ®)
  • エヌトレクチニブ (ロズリートレク®)
  • バンデタニブ (カプレルサ®)

SERM

  • タモキシフェン (ノルバデックス®)
  • トレミフェン (フェアストン®)

その他

  • 三酸化二ヒ素 (トリセノックス®)
  • 5-FU
  • アンスラサイクリン系全般

⑥その他

  • チアプリド (グラマリール®)
  • アマンタジン (シンメトレル®)
  • チザニジン (テルネリン®)
  • プロピベリン (バップフォー®)
  • ミラベグロン (ベタニス®)
  • ドネペジル (アリセプト®)
  • タクロリムス (プログラフ®)
  • リバスチグミン (イクセロン®、 リバスタッチ®)

治療

急性期治療

  • TdPの発作時の治療にはマグネシウムの有用性が示唆されている.
  • 10~20分かけて1~2gを静注/骨髄内投与.
  • 小児:10~20分かけて25~50mg/kg (最大投与量2g)を静注/骨髄内投与.
  • 心停止となった多形性VT(torsades de pointes) にはより速く投与.
  • 蘇生についてはACLSPALSに準じる.
  • その他、 原因薬剤の中止電解質補正一時的ペースメーカーによる徐脈改善を行う.

予防的治療

  • β遮断薬経口内服生活指導を行うが、 その適応も含め専門医コンサルト.

参考文献

  1. 日本循環器学会 遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン (2017 年改訂版)
  2. ヒト用医薬品の心室再分極遅延(QT間隔延長)の潜在的可能性に関する非臨床的評価について (薬食審査発1023第4号)
  3. 日本薬学会 薬学用語解説
  4. Br J Clin Pharmacol. 2002; 54(2): 188–202.
  5. Ann Pharmacother. 2013;47(10):1330-41.
  6. Br J Cancer. 2015 Mar 17;112(6):1011-6.
最終更新:2021年10月13日
監修医師:聖路加国際病院救急部 清水真人
こちらの記事の監修医師
聖路加国際病院 救急部 清水真人先生
聖路加国際病院
救急部 清水真人先生

2013年慶應義塾大学医学部を卒業。初期臨床研修修了後、2015年聖路加国際病院救急部入局。就任間もなく聖路加ベストティーチャー賞を連続受賞。救急・集中治療、 医学教育を専門とする他、Webツールの医療現場での利用に精通し、 複数の雑誌で連載を行う。

聖路加国際病院 救急部 清水真人先生
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2013年慶應義塾大学医学部を卒業。初期臨床研修修了後、2015年聖路加国際病院救急部入局。就任間もなく聖路加ベストティーチャー賞を連続受賞。救急・集中治療、 医学教育を専門とする他、Webツールの医療現場での利用に精通し、 複数の雑誌で連載を行う。

聖路加国際病院
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救急部 清水真人先生

聖路加国際病院救急部 医員

日本救急医学会 専門医

聖路加ベストティーチャー賞受賞

聖路加国際病院 救急部 清水真人先生
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2013年慶應義塾大学医学部を卒業。初期臨床研修修了後、2015年聖路加国際病院救急部入局。就任間もなく聖路加ベストティーチャー賞を連続受賞。救急・集中治療、 医学教育を専門とする他、Webツールの医療現場での利用に精通し、 複数の雑誌で連載を行う。

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