全身性強皮症の診断基準とは?

国際的に使用されている1980年にアメリカリウマチ協会が作成した分類予備基準¹⁾に準じており､ その後何度か改定が加えられている｡ 現在の指定難病申請の診断基準は ｢全身性強皮症の診断基準･重症度分類･診療ガイドライン 2016年版²⁾｣ のものを参考とする｡

全身性強皮症の診断基準･重症度分類･診療ガイドラインより

大基準、あるいは小基準１) かつ２)～5)の1項目以上を満たせば全身性強皮症と診断

全身性強皮症の重症度分類とは？

①皮膚､ ②肺､ ③心臓､ ④腎､ ⑤消化管のうち､ 最も重症度スコアの高いものが2点(moderate)以上の患者を助成の対象とする｡

①皮膚の重症度分類

皮膚硬化については､ 手指•手背•前腕•上腕•大腿•下腿•足背（それぞれ左右)､顔•前胸部•腹部の17部位について､0~3点で評価し､ 合計スコア (mRSS*) とする (最小0点~最大51点)｡

mRSS : modified Rodnan total skin thickness score

皮膚硬化計測の際は､ 皮膚を両母指で挟み､ 皮膚の厚さと下床との可動性を評価する｡ 可動性を全く欠く場合を【高度 =3点】､ 明瞭な皮膚硬化はないがやや厚ぼったく感じられるものを【軽度=1点】とし､ その中間を【中等度=2点】､ 正常を【0点】とする｡

②肺の重症度分類

HRCTにおける病変の広がり､ 努力性肺活量 (FVC)､ 酸素療法の3つの要素から重症度分類を行う｡

③心臓の重症度分類

各項目の重症度のうち最も重症なものを全体の重症度とする｡

④腎臓の重症度分類

eGFRcys*で評価する｡ なお､ 腎障害の原因が全身性強皮症以外の疾患として診断された場合､ この基準での評価から除外する。

*全身性強皮症では､ 筋肉量が低下することがあり､ 筋肉量の影響を受けにくい🔢シスタチンCを用いたeGFRの推算式を利用する｡

男性：(104×Cys-C^-1.019×0.996^年齢) -8

女性：(104×Cys-C^-1019×0.996^年齢×0.929) -8

⑤消化管の重症度分類

使用上の注意点

1970年代に考案されたスキンスコアは強皮症患者の皮膚硬化の程度を半定量的に評価する方法であるが､ 煩雑かつ評価に熟練が必要であった｡ 項目を減らし51点満点にしたmRSSスコア (modified Rodnan total skin thickness score) ³⁾ がより簡潔で再現性の高い評価法として汎用されている｡

関連コンテンツ

📘 全身性強皮症診療ガイドライン 2012

📘 全身性強皮症診断基準・重症度分類・診療ガイドライン

📘 限局性強皮症診断基準・重症度分類・診療ガイドライン

参考文献

1. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthritis Rheum. 1980 May;23(5):581-90. PMID: 7378088
2. 日本皮膚科学会ガイドライン 全身性強皮症 診断基準･重症度分類･診療ガイドライン. 日皮会誌: 126(10), 1831-1896, 2016
3. Skin thickness score in systemic sclerosis: an assessment of interobserver variability in 3 independent studies. J Rheumatol. 1993 Nov;20(11):1892-6. PMID: 8308774

最終更新：2022年12月26日

監修医師：HOKUTO編集部医師