概要
計算
監修医師

TTPの診断

  • 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP) の診断には、ADAMTS13の酵素活性低下(<10%)が用いられる.¹⁾²⁾³⁾
  • ただし、 外注検査の場合、 結果が判明するまで約5営業日かかる.²⁾
  • ADAMTS13活性低下のリスクを速やかに評価する指標には、PLASMICスコアFrenchスコアの2つがある.
  • 中~高リスクの場合、臨床的に速やかな血漿交換が推奨される.²⁾

PLASMICスコアとは?¹⁾²⁾

  • 血小板数 < 3万/µL +1
  • クレアチニン < 2mg/dL +1
  • 溶血:網状赤血球 > 2.5%、ハプトグロビン検出なし、間接ビリルビン > 2mg/dL +1
  • 一年以内にがん治療を受けていない +1
  • 骨髄移植または臓器移植の経験がない +1
  • MCV (平均赤血球容積) < 90fL +1
  • PT-INR < 1.5 +1

エビデンス

  • PLASMICスコアが高いほどTTP重症度を示すADAMTS13の酵素活性の低下 ( <10%) のリスクが高くなる.¹⁾²⁾
  • 低リスク (0~4点) の場合はまず鑑別診断と経過観察を行う.²⁾
  • 中間リスク、高リスク (5~7点) の場合、未治療では2週間以内に9割が死亡するため速やかな血漿交換を行うと同時にADAMTS13活性の検査を行う.²⁾
  • 血漿交換に用いるFFP用量は、50~75 mL/kgを目安とする. 血小板数が2日連続して正常化するまで血漿交換を連日行う.²⁾

使用上の注意点

  • TTPのPLASMICスコアは同じくADAMTS13低下のリスク指標のFrenchスコアに比べ複雑であるが、堅牢で一般化可能なため費用対効果が高い.²⁾³⁾
  • 重度のADAMTS13欠損を伴う臨床的にTTPが疑われる患者を対象にしている.³⁾⁴⁾

関連コンテンツ

血栓性血小板減少性紫斑病

臨床的診断基準

🔢 TTPのPLASMICスコア

🔢 TTPのFrenchスコア

重症度分類

🔢 先天性TTPの重症度分類

🔢 後天性TTPの重症度分類

関連コンテンツ

📝 CTCAE : 血栓性血小板減少性紫斑病

参考文献

  1. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018 Nov 30;2018(1):530-538. PMID: 305043546034.
  2. 宮川義隆. 『血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)に対する分子標的治療』.「日本血栓止血学会誌」 2020年31巻1号 p.28-36
  3. Impact of severe ADAMTS13 deficiency on clinical presentation and outcomes in patients with thrombotic microangiopathies: the experience of the Harvard TMA Research Collaborative. Br J Haematol. 2015 Dec;171(5):836-44. PMID: 26314936.
  4. Utilizing a PLASMIC score-based approach in the management of suspected immune thrombotic thrombocytopenic purpura: a cost minimization analysis within the Harvard TMA Research Collaborative. Br J Haematol. 2019 Aug;186(3):490-498. PMID: 31131442

最終更新:2022年12月28日
監修医師:東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔

TTPのPLASMICスコア
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編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。

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TTPのPLASMICスコア
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血栓性血小板減少性紫斑病の臨床的診断基準
2023年11月23日更新
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TTPの診断

  • 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP) の診断には、ADAMTS13の酵素活性低下(<10%)が用いられる.¹⁾²⁾³⁾
  • ただし、 外注検査の場合、 結果が判明するまで約5営業日かかる.²⁾
  • ADAMTS13活性低下のリスクを速やかに評価する指標には、PLASMICスコアFrenchスコアの2つがある.
  • 中~高リスクの場合、臨床的に速やかな血漿交換が推奨される.²⁾

PLASMICスコアとは?¹⁾²⁾

  • 血小板数 < 3万/µL +1
  • クレアチニン < 2mg/dL +1
  • 溶血:網状赤血球 > 2.5%、ハプトグロビン検出なし、間接ビリルビン > 2mg/dL +1
  • 一年以内にがん治療を受けていない +1
  • 骨髄移植または臓器移植の経験がない +1
  • MCV (平均赤血球容積) < 90fL +1
  • PT-INR < 1.5 +1

エビデンス

  • PLASMICスコアが高いほどTTP重症度を示すADAMTS13の酵素活性の低下 ( <10%) のリスクが高くなる.¹⁾²⁾
  • 低リスク (0~4点) の場合はまず鑑別診断と経過観察を行う.²⁾
  • 中間リスク、高リスク (5~7点) の場合、未治療では2週間以内に9割が死亡するため速やかな血漿交換を行うと同時にADAMTS13活性の検査を行う.²⁾
  • 血漿交換に用いるFFP用量は、50~75 mL/kgを目安とする. 血小板数が2日連続して正常化するまで血漿交換を連日行う.²⁾

使用上の注意点

  • TTPのPLASMICスコアは同じくADAMTS13低下のリスク指標のFrenchスコアに比べ複雑であるが、堅牢で一般化可能なため費用対効果が高い.²⁾³⁾
  • 重度のADAMTS13欠損を伴う臨床的にTTPが疑われる患者を対象にしている.³⁾⁴⁾

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🔢 先天性TTPの重症度分類

🔢 後天性TTPの重症度分類

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参考文献

  1. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018 Nov 30;2018(1):530-538. PMID: 305043546034.
  2. 宮川義隆. 『血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)に対する分子標的治療』.「日本血栓止血学会誌」 2020年31巻1号 p.28-36
  3. Impact of severe ADAMTS13 deficiency on clinical presentation and outcomes in patients with thrombotic microangiopathies: the experience of the Harvard TMA Research Collaborative. Br J Haematol. 2015 Dec;171(5):836-44. PMID: 26314936.
  4. Utilizing a PLASMIC score-based approach in the management of suspected immune thrombotic thrombocytopenic purpura: a cost minimization analysis within the Harvard TMA Research Collaborative. Br J Haematol. 2019 Aug;186(3):490-498. PMID: 31131442

最終更新:2022年12月28日
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