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厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1~348) ※令和7年4月1日より適用 へ遷移します

類天疱瘡とは？

概要 表皮基底膜構成タンパクに対する自己抗体 (IgG) によって､ 表皮下水疱をきたす自己免疫性水疱症｡ 全身の皮膚及び粘膜に､ 水疱やびらんを生じる｡ 類天疱瘡には､ 水疱性類天疱瘡 (主に皮膚に症状) と粘膜類天疱瘡 (主に粘膜に症状) の亜型が存在する｡ 後天性表皮水疱症は､ 水疱性類天疱瘡と臨床症状が類似しており､ 病理学的所見､ 蛍光抗体法所見から両疾患を鑑別することは困難であり､ 現時点では同一の疾病として取り扱う｡

厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1~348) ※令和7年4月1日より適用 ｢162 類天疱瘡 (後天性表皮水疱症を含む。)｣より引用

診断基準

判定

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類天疱瘡の重症度判定基準

出典

1) 厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1~348) ※令和7年4月1日より適用 ｢162 類天疱瘡 (後天性表皮水疱症を含む。)｣

最終更新 : 2025年5月21日

監修医師 : HOKUTO編集部医師