先天性TTPの重症度分類とは?¹⁾

古典的5徴候

血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP) は､ 歴史的には以下の古典的５徴候で診断されていた.

1. 消耗性血小板減少
2. 微小血管症性溶血性貧血
3. 腎機能障害
4. 発熱
5. 動揺性精神神経障害

ADAMTS13活性とTTP

最近ではADAMTS13活性著減 (10%未満) がTTPの診断基準となってきた.

先天性TTP重症度分類

エビデンス¹⁾

• 治療の必要のない軽症以外はわが国の指定難病として医療費補助の対象となる.

使用上の注意点²⁾

• 先天性TTPは新鮮凍結血漿(FFP)の治療で比較的予後良好である.
• ADAMTS13インヒビターの存在下ではFFP治療の効果が低下するため定期的なADAMTS13インヒビターの検査が必要である.

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血栓性血小板減少性紫斑病

臨床的診断基準

🔢 TTPのPLASMICスコア

🔢 TTPのFrenchスコア

重症度分類

🔢 先天性TTPの重症度分類

🔢 後天性TTPの重症度分類

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📝 CTCAE 血栓性血小板減少性紫斑病

参考文献

1. 難治性疾患等政策研究事業｢血液凝固異常症に関する調査研究班｣ TTPグループ, ｢血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)診療ガイド 2017｣ 臨床血液. 58(2017);4
2. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017 May 25;129(21):2836-2846. PMID: 28416507.

最終更新：2022年12月28日

監修医師：東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔