IgG4関連腎臓病診断基準とは？

IgG4関連腎臓病診断基準2020とは､ 佐伯敬子らによる日本腎臓学会IgG4関連腎臓病のワーキンググループによりIgG4関連腎臓病診断基準2011を改定したものである¹⁾｡

診断項目¹⁾²⁾

IgG4関連腎臓病診断基準2020では､ 以下の5項目を評価する｡

1. 尿所見､ 腎機能検査に何らかの異常を認め､ 血液検査にて高IgG 血症､ 低補体血症､ 高IgE血症のいずれかを認める

2. 画像上特徴的な異常所見 (びまん性腎腫大､ 腎実質の多発性造影不良域､ 単発性腎腫瘤 (hypovascular)､ 腎盂壁肥厚病変) を認める

3. 血液学的に高IgG4血症 (135mg/dL以上) を認める

4. 腎臓の病理組織学的に以下の2つの所見を認める

a. 著明なリンパ球､ 形質細胞の浸潤を認める｡ ただし､ IgG4陽性形質細胞がIgG4/lgG陽性細胞比40%以上､ あるいは10/HPF を超える。

b. 浸潤細胞を取り囲む特徴的な線維化を認める。

5. 腎外病変

a. 腎臓以外の臓器の病理組織学的に著明なリンパ球､ 形質細胞の浸潤と線維化を認める｡ ただし､ IgG4陽性形細胞がIgG4/IgG陽性細胞比40%以上かつ10/HPF を超える。

b. 腎臓以外の臓器において以下の臨床･画像所見のいずれかを認める。

1）両側涙腺腫脹

2）両側下腺あるいは両側耳下腺腫脹

3）1型自己免疫性膵炎に合致する画像所見

4）後腹膜線維症の画像所見

診断方法¹⁾

･Definite :

1+3+4a+4b

2+3+4a+4b

2+3+5a

1+3+4a+5a or 5b

2+3+4a+5b

･Probable :

1+4a+4b

2+4a+4b

2+5a

2+3+5b

･Possible :

1+3

2+3

1+4a

2+4a

2+5b

1. 臨床上鑑別を要する疾患をあげる｡ ANCA関連血管炎､ 多中心性キャッスルマン病、悪性リンパ腫､ extramedullary plasmacytoma など

2. 画像診断において鑑別を要する疾患をあげる｡ 悪性リンパ腫､ 腎癌 (尿路上皮癌など)､ 腎梗塞､ 腎盂腎炎 (稀に多発血管炎性肉芽腫､ サルコイドーシス､ 癌の転移など)

エビデンス

改訂後のIgG4関連腎臓病診断基準2020を同コホートに適用したところ､ true IgG4-RKD 55例中48例がdefinite､ 2例がprobable､ 5例がpossibleに分類され､ 感度は90.9％に改善した一方､ mimicker 50例に対する特異度は依然として90.0％と維持された²⁾｡

使用上の注意

ANCA関連血管炎 (特にMPA)､ multicentric Castleman病､ 悪性リンパ腫などでは､ 血清IgG4高値やIgG4陽性形質細胞の豊富な浸潤を伴うことがあり､ IgG4関連腎臓病と誤診されうる¹⁾｡

出典

1) 佐伯敬子ほか. IgG4関連腎臓病診断基準2020 (IgG4関連腎臓病診断基準2011改訂版). 日腎会誌．2021;63(2):187–197.

2) Validation of the diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease (IgG4-RKD) 2011, and proposal of a new 2020 version. Clin Exp Nephrol. 2021 Feb;25(2):99-109. PMID: 33398598.

最終更新日 : 2025年12月15日

監修医師 : HOKUTO編集部監修医師