真性多血症後骨髄線維症 (post-PV MF) の診断基準とは？

必須基準を全て満たし､ 追加基準を2項目以上満たす場合､ post-PV MFと診断する

必須基準

1. PVの診断歴あり
2. 骨髄線維化がグレード2又は3

追加基準

1. 貧血 (年齢､ 性別と居住地の高度を考慮した基準値を下回る) を認めるか､ 又は赤血球増加に対する湯血 (細胞減少療法を行わない場合) 又は細胞減少療法を必要としない状態が長期間持続する
2. 白赤芽球症
3. 触知可能な腫がベースライン時点から>5cm拡大するか､ 触知可能な脾腫が新たに出現
4. 下記の全身症状のうち2種類 (又は3種類全て) を認める : 6ヵ月間で10%を超える体重減少､ 寝汗､ 原因不明の発熱 (>37.5°C)

出典

1) International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood . 2022 Sep 15;140(11):1200-1228. PMID: 35767897

最終更新 : 2025年4月9日

監修 : HOKUTO編集部監修医師