概要
計算
監修医師

診断基準

①②③によって赤芽球癆と診断
病歴・身体所見・検査所見によって先天性赤芽球癆及び続発性赤芽球癆を除外

①臨床所見

  • 貧血と貧血症状を認める。 
  • 易感染性、 出血傾向は認めない。 
  • 先天発症: ダイアモンドブラックファン貧血
   しばしば家族内発症と先天奇形を認める
  • 後天性病型:全年齢で発症する

②検査所見1

下記を全て認める。  

・血中Hb濃度<10.0g/dLの貧血 
・網赤血球<1% 
・骨髄赤芽球<5%

③検査所見2

基礎疾患による場合を除き、 以下の所見は原則正常。  

・白血球数 
・血小板数

④診断

①②③によって赤芽球癆と診断し、 病歴と身体所見・検査所見によって先天性赤芽球癆及び続発性赤芽球癆を除外する。

除外疾患 

1.ダイアモンド・ブラックファン貧血など先天性赤芽球癆 (少なくとも乳幼児期には貧血の所見を認めない)  
2.薬剤性 (エリスロポエチン製剤、 フェニトイン、 アザチオプリン、 イソニアジドなど) 
3.ウイルス感染症 (ヒトパルボウイルス B19、 HIV など) 
4.胸腺腫
5.骨髄異形成症候群・造血器腫瘍
6.リンパ系腫瘍 (慢性リンパ性白血病、 悪性リンパ腫など) 
7.他の悪性腫瘍
8.膠原病・リウマチ性疾患
9.妊娠

重症度分類

指定難病申請は「Stage3以上」が対象
ただし、 薬物療法を行い、 Hb濃度 ≧10g/dLは対象外

stage1 (軽症) 

薬物療法を行わないでHb濃度 ≧10 g/dL

stage2 (中等症)

薬物療法を行わないでHb濃度7~10 g/dL 

stage3 (やや重症) 

薬物療法を行い、Hb濃度 ≧7g/dL

stage4 (重症) 

薬物療法を行い、Hb濃度 <7g/dL

stage5 (最重症) 

薬物療法及び脾摘を行い、Hb濃度 <7g/dL

あるいは

「薬物療法を行い、Hb濃度 <7g/dL かつ 鉄過剰による臓器障害あり」

関連コンテンツ

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赤芽球癆診療の診断基準と診療の参照ガイド 改訂版作成のためのワーキンググループ

📘 特発性造血障害疾患の診療の参照ガイド 令和元年度改訂版

特発性造血障害に関する調査研究班

参考文献

  1. 厚生労働省. 「平成27年7月1日施行の指定難病 (告示番号111~306) 後天性赤芽球癆 概要・診断基準等」https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000157193.docx(参照2023-4-3)

最終更新:2023年7月27日 
監修医師:HOKUTO編集部医師

後天性赤芽球癆の診断基準・重症度分類
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編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。

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指定難病283
2023年07月27日更新
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診断基準

①②③によって赤芽球癆と診断
病歴・身体所見・検査所見によって先天性赤芽球癆及び続発性赤芽球癆を除外

①臨床所見

  • 貧血と貧血症状を認める。 
  • 易感染性、 出血傾向は認めない。 
  • 先天発症: ダイアモンドブラックファン貧血
   しばしば家族内発症と先天奇形を認める
  • 後天性病型:全年齢で発症する

②検査所見1

下記を全て認める。  

・血中Hb濃度<10.0g/dLの貧血 
・網赤血球<1% 
・骨髄赤芽球<5%

③検査所見2

基礎疾患による場合を除き、 以下の所見は原則正常。  

・白血球数 
・血小板数

④診断

①②③によって赤芽球癆と診断し、 病歴と身体所見・検査所見によって先天性赤芽球癆及び続発性赤芽球癆を除外する。

除外疾患 

1.ダイアモンド・ブラックファン貧血など先天性赤芽球癆 (少なくとも乳幼児期には貧血の所見を認めない)  
2.薬剤性 (エリスロポエチン製剤、 フェニトイン、 アザチオプリン、 イソニアジドなど) 
3.ウイルス感染症 (ヒトパルボウイルス B19、 HIV など) 
4.胸腺腫
5.骨髄異形成症候群・造血器腫瘍
6.リンパ系腫瘍 (慢性リンパ性白血病、 悪性リンパ腫など) 
7.他の悪性腫瘍
8.膠原病・リウマチ性疾患
9.妊娠

重症度分類

指定難病申請は「Stage3以上」が対象
ただし、 薬物療法を行い、 Hb濃度 ≧10g/dLは対象外

stage1 (軽症) 

薬物療法を行わないでHb濃度 ≧10 g/dL

stage2 (中等症)

薬物療法を行わないでHb濃度7~10 g/dL 

stage3 (やや重症) 

薬物療法を行い、Hb濃度 ≧7g/dL

stage4 (重症) 

薬物療法を行い、Hb濃度 <7g/dL

stage5 (最重症) 

薬物療法及び脾摘を行い、Hb濃度 <7g/dL

あるいは

「薬物療法を行い、Hb濃度 <7g/dL かつ 鉄過剰による臓器障害あり」

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赤芽球癆診療の診断基準と診療の参照ガイド 改訂版作成のためのワーキンググループ

📘 特発性造血障害疾患の診療の参照ガイド 令和元年度改訂版

特発性造血障害に関する調査研究班

参考文献

  1. 厚生労働省. 「平成27年7月1日施行の指定難病 (告示番号111~306) 後天性赤芽球癆 概要・診断基準等」https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000157193.docx(参照2023-4-3)

最終更新:2023年7月27日 
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編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。

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