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厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1～341) ※令和6年4月1日より適用 へ遷移します

抗糸球体基底膜腎炎とは?

疾患像について

血清中または腎糸球体に抗糸球体基底膜抗体を認める疾患であり､ 急速進行性糸球体腎炎症候群を呈する｡ 典型的には腎糸球体に急激な炎症が起こり､ 数週から数か月で腎機能が急速に低下する｡ 肺出血を合併することもあり､ 予後は不良である¹⁾｡

糸球体基底膜の4型コラーゲンに対する自己抗体 (抗糸球体基底膜抗体) の産生によるとされ､ ボウマン腔に形成される半月体 (クレッセント) が特徴的病理像である¹⁾｡

症状には全身倦怠感､ 微熱､ 血尿､ たんぱく尿､ 貧血などがあり､ 検査所見として血清クレアチニンの急速な上昇がみられる｡ 治療はステロイド､ 免疫抑制薬､ 血漿交換などを用いた免疫抑制療法が中心であり､ 長期的な管理が必要である｡ 進行した場合には透析療法が必要となり､ 治療には重篤な感染症のリスクも伴う｡ 予後は厳しく､ 2年間での死亡率は9.9％､ 腎不全による維持透析への移行率は73.9％である¹⁾｡

厚生労働省. 指定難病221 抗糸球体基底膜腎炎より引用

診断基準

日本腎臓学会と研究班が共同で作成した基準

Definiteを対象とする｡ 下記の1及び2 または1及び3 を認める場合には ｢抗糸球体基底膜腎炎｣ と診断する｡ 

1. 血尿 (多くは顕微鏡的血尿､ 稀に肉眼的血尿)､ 蛋白尿､ 円柱尿などの腎炎性尿所見を認める
2. 血清抗糸球体基底膜抗体が陽性である
3. 腎生検で糸球体係蹄壁に沿った線状の免疫グロブリンの沈着と壊死性半月体形成性糸球体腎炎を認める｡

重症度分類

時期に応じて､ 初期治療時及び再発時用と維持治療時用を用い､ いずれも重症を対象とする｡

以下のいずれかを満たす場合を対象とする｡

• CKD重症度分類ヒートマップで赤に該当
• いずれの腎機能であっても蛋白尿0.5g/日以上のものは､ 重症として扱う
• 当該疾患が原因である肺出血を呈する場合

参考文献

厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1～341) ※令和6年4月1日より適用

最終更新 : 2024年7月13日 

監修医師 : HOKUTO編集部医師