厚生労働省作成の概要 / 診断基準等及び臨床調査個人票はこちらよりご確認いただけます
血清中または腎糸球体に抗糸球体基底膜抗体を認める疾患であり、 急速進行性糸球体腎炎症候群を呈する。 典型的には腎糸球体に急激な炎症が起こり、 数週から数か月で腎機能が急速に低下する。 肺出血を合併することもあり、 予後は不良である¹⁾。
糸球体基底膜の4型コラーゲンに対する自己抗体 (抗糸球体基底膜抗体) の産生によるとされ、 ボウマン腔に形成される半月体 (クレッセント) が特徴的病理像である¹⁾。
症状には全身倦怠感、 微熱、 血尿、 たんぱく尿、 貧血などがあり、 検査所見として血清クレアチニンの急速な上昇がみられる。 治療はステロイド、 免疫抑制薬、 血漿交換などを用いた免疫抑制療法が中心であり、 長期的な管理が必要である。 進行した場合には透析療法が必要となり、 治療には重篤な感染症のリスクも伴う。 予後は厳しく、 2年間での死亡率は9.9%、 腎不全による維持透析への移行率は73.9%である¹⁾。
日本腎臓学会と研究班が共同で作成した基準
Definiteを対象とする。 下記の1及び2 または1及び3 を認める場合には 「抗糸球体基底膜腎炎」 と診断する。
時期に応じて、 初期治療時及び再発時用と維持治療時用を用い、 いずれも重症を対象とする。
以下のいずれかを満たす場合を対象とする。
厚生労働省. 指定難病の概要、 診断基準等、 臨床調査個人票 (告示番号1~341) ※令和6年4月1日より適用
最終更新 : 2024年7月13日
監修医師 : HOKUTO編集部医師
厚生労働省作成の概要 / 診断基準等及び臨床調査個人票はこちらよりご確認いただけます
血清中または腎糸球体に抗糸球体基底膜抗体を認める疾患であり、 急速進行性糸球体腎炎症候群を呈する。 典型的には腎糸球体に急激な炎症が起こり、 数週から数か月で腎機能が急速に低下する。 肺出血を合併することもあり、 予後は不良である¹⁾。
糸球体基底膜の4型コラーゲンに対する自己抗体 (抗糸球体基底膜抗体) の産生によるとされ、 ボウマン腔に形成される半月体 (クレッセント) が特徴的病理像である¹⁾。
症状には全身倦怠感、 微熱、 血尿、 たんぱく尿、 貧血などがあり、 検査所見として血清クレアチニンの急速な上昇がみられる。 治療はステロイド、 免疫抑制薬、 血漿交換などを用いた免疫抑制療法が中心であり、 長期的な管理が必要である。 進行した場合には透析療法が必要となり、 治療には重篤な感染症のリスクも伴う。 予後は厳しく、 2年間での死亡率は9.9%、 腎不全による維持透析への移行率は73.9%である¹⁾。
日本腎臓学会と研究班が共同で作成した基準
Definiteを対象とする。 下記の1及び2 または1及び3 を認める場合には 「抗糸球体基底膜腎炎」 と診断する。
時期に応じて、 初期治療時及び再発時用と維持治療時用を用い、 いずれも重症を対象とする。
以下のいずれかを満たす場合を対象とする。
厚生労働省. 指定難病の概要、 診断基準等、 臨床調査個人票 (告示番号1~341) ※令和6年4月1日より適用
最終更新 : 2024年7月13日
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編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。
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