腎アミロイドーシス病期分類とは？

2014年にGiovanni Palladiniらにより提案されたこの分類は､ 腎アミロイドーシス患者の腎機能低下の進行を予測し､ 治療の効果を早期に評価するための基準を提供するために設計された｡

分類方法

腎アミロイドーシスの病期分類は､ 24時間尿タンパク量とeGFRに基づく

Stage1

• eGFR ≧ 50 mL/min/1.73m² 
• かつ 1日尿蛋白量5g未満

Stage2

• eGFR < 50 mL/min/1.73m²
• または 1日尿蛋白量5g以上

Stage3

• eGFR < 50 mL/min/1.73m²
• かつ 1日尿蛋白量5g以上

結果の解釈

診断後2年で透析に至る確率²⁾

• Stage1 : 0~3%
• Stage2 : 11~25%
• Stage3 : 60~75%

診断後3年で透析に至る確率¹⁾

• Stage1 : 0~4%
• Stage2 : 15~30%
• Stage3 : 60~85%

エビデンス

2つのヨーロッパのアミロイドーシスセンターで評価された732例の新規診断ALアミロイドーシス患者を対象とした研究に基づいている｡ この研究において､ 1日尿蛋白量が 5 g/ 24時間超過およびeGFR 50 mL/min未満の基準が透析への進行を最もよく予測することが示された¹⁾｡

さらに､ 6か月後にeGFRが25%以上低下した場合は40%が2年で透析にいたり､ 約50%が3年で末期腎不全にいたる｡ 腎機能障害の進行を認めず､ 蛋白尿が30%以上減少または1日尿蛋白量が0.5 g未満に減少した場合は腎反応が良好であるとされた¹⁾²⁾｡

使用上の注意点

この分類は腎機能を保つことを重視しているため､ 早期に評価し治療効果の指標として使用することが推奨される｡

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出典

1) A staging system for renal outcome and early markers of renal response to chemotherapy in AL amyloidosis. Blood. 2014 Oct 9;124(15):2325-32. PMID: 25115890.

2) Renal risk and response in amyloidosis. Blood. 2014 Oct 9;124(15):2315-6. PMID: 25301329

最終更新日 : 2025年4月20日

監修医師 : HOKUTO編集部監修医師