厚生労働省作成の概要 / 診断基準等及び臨床調査個人票はこちらよりご確認いただけます
先天性赤血球形成異常性貧血(Congenital dyserythropoietic anemia:CDA)は、 先天的に赤血球系細胞に形成異常があり、 慢性の不応性貧血、 無効造血及び続発性ヘモクロマトーシスを伴う希少疾患。
a.黄疸がある、 あるいは黄疸の既往がある
b.重度あるいは遷延性新生児黄疸
c.輸血歴、 輸血依存性
d.大球性貧血
e.脾腫
f.原因不明の慢性貧血の家族歴
g.四肢、 骨格奇形
h.赤血球形態異常
i.上記に該当しないが原因不明の貧血がある
先天性疾患
サラセミア
不安定Hb症
遺伝性球状赤血球症
ピルビン酸キナーゼ欠損症
先天性骨髄異形成症候群
後天性疾患
ビタミンB12欠乏症
葉酸欠乏症
鉄欠乏性貧血
骨髄異形成症候群
飲酒過剰
急性骨髄性白血病
再生不良性貧血
パルボB19ウイルス感染
後天性免疫不全症候群 (AIDS)
マラリア
肝疾患
抗腫瘍剤投与後
骨髄移植後
Stage3以上を対象とする。
ただし、 薬物療法を行いHb濃度 ≧10g/dL は対象外
stage1(軽症)
薬物療法を行わず、 Hb濃度 ≧10 g/dL
stage2(中等症)
薬物療法を行わず、 Hb濃度7~10 g/dL
stage3(やや重症)
薬物療法を行い、 Hb濃度≧7g/dL
stage4(重症)
薬物療法を行い、 Hb濃度<7g/dL
stage5(最重症)
薬物療法及び脾摘を行い、 Hb濃度<7g/dL
最終更新:2024年5月5日
監修医師:HOKUTO編集部医師
厚生労働省作成の概要 / 診断基準等及び臨床調査個人票はこちらよりご確認いただけます
先天性赤血球形成異常性貧血(Congenital dyserythropoietic anemia:CDA)は、 先天的に赤血球系細胞に形成異常があり、 慢性の不応性貧血、 無効造血及び続発性ヘモクロマトーシスを伴う希少疾患。
a.黄疸がある、 あるいは黄疸の既往がある
b.重度あるいは遷延性新生児黄疸
c.輸血歴、 輸血依存性
d.大球性貧血
e.脾腫
f.原因不明の慢性貧血の家族歴
g.四肢、 骨格奇形
h.赤血球形態異常
i.上記に該当しないが原因不明の貧血がある
先天性疾患
サラセミア
不安定Hb症
遺伝性球状赤血球症
ピルビン酸キナーゼ欠損症
先天性骨髄異形成症候群
後天性疾患
ビタミンB12欠乏症
葉酸欠乏症
鉄欠乏性貧血
骨髄異形成症候群
飲酒過剰
急性骨髄性白血病
再生不良性貧血
パルボB19ウイルス感染
後天性免疫不全症候群 (AIDS)
マラリア
肝疾患
抗腫瘍剤投与後
骨髄移植後
Stage3以上を対象とする。
ただし、 薬物療法を行いHb濃度 ≧10g/dL は対象外
stage1(軽症)
薬物療法を行わず、 Hb濃度 ≧10 g/dL
stage2(中等症)
薬物療法を行わず、 Hb濃度7~10 g/dL
stage3(やや重症)
薬物療法を行い、 Hb濃度≧7g/dL
stage4(重症)
薬物療法を行い、 Hb濃度<7g/dL
stage5(最重症)
薬物療法及び脾摘を行い、 Hb濃度<7g/dL
最終更新:2024年5月5日
監修医師:HOKUTO編集部医師
編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。
編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。
・編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師
・各領域の第一線の専門医が複数在籍
・最新トピックに関する独自記事を配信中
編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。
臨床支援アプリHOKUTOでご利用いただける医療計算ツールのご紹介