真性多血症とは?

真性多血症 (polycythemia vera: PV) は､骨髄増殖性腫瘍 (myeloproliferative neoplasm: MPN) のひとつ｡  骨髄の造血幹細胞のヤヌスキナーゼ2 (JAK2) V617F遺伝子変異などにより､ 赤血球が過剰に産生される希少疾患で､｢真性赤血球増加症｣とも呼ばれる｡

予後分類¹⁾²⁾

生命予後は比較的良好な疾患とされる (治療により10年以上の50％生存率)｡  血栓性/出血性イベント合併のリスクと､ 骨髄線維症 (PMF) または急性骨髄性白血病 (AML) への長期進行リスクがある｡

治療方針

本邦診療ガイドラインでは治療の主眼は前者の血栓性/出血性イベントリスク低減におかれる³⁾｡

低リスク群 (60歳未満 かつ血栓症既往なし)

①瀉血＋低用量アスピリン*の投与

高リスク群

①瀉血療法､ ②低用量アスピリン*に加え､

③細胞減少療法**

*PVに対しては低用量アスピリンは国内未承認

**ヒドロキシカルバミド､ 抗癌剤､ インターフェロン､ 分子標的薬 (JAK阻害薬) を使い､ 血液細胞数を減少させる治療法

標準的治療が困難な患者への適応を持つ薬剤として､ ハイドレア®︎ (一般名：ヒドロキシカルバミド) 他､ 以下が選択肢に挙げられる (*既存治療が効果不十分又は不適当な場合に限る)

📅ルキソリチニブリン酸塩 (ジャカビ®︎)

　JAK阻害剤 (2014年9月販売開始)

📅ロペグインターフェロンα-2b (ベスレミ®︎) 

　ロペグインターフェロンα-2b (2023年6月販売開始)

参考文献

1. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol. 2011 Feb 20;29(6):761-70. PMID: 21205761
2. Polycythemia vera: a comprehensive review and clinical recommendations. Mayo Clin Proc. 2003 Feb;78(2):174-94. PMID: 12583529.
3. 日本血液学会編. 造血器腫瘍診療ガイドライン2023年版. 金原出版, 2023.

最終更新 : 2024年6月30日

監修医師 : 東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔