概要
計算
監修医師

真性多血症とは?

真性多血症 (polycythemia vera: PV) は、骨髄増殖性腫瘍 (myeloproliferative neoplasm: MPN) のひとつ。  骨髄の造血幹細胞のヤヌスキナーゼ2 (JAK2) V617F遺伝子変異などにより、 赤血球が過剰に産生される希少疾患で、「真性赤血球増加症」とも呼ばれる。

予後分類¹⁾²⁾

真性多血症の血栓症リスク分類

生命予後は比較的良好な疾患とされる (治療により10年以上の50%生存率)。  血栓性/出血性イベント合併のリスクと、 骨髄線維症 (PMF) または急性骨髄性白血病 (AML) への長期進行リスクがある。

治療方針

本邦診療ガイドラインでは治療の主眼は前者の血栓性/出血性イベントリスク低減におかれる³⁾。

低リスク (60歳未満 かつ血栓症既往なし)

①瀉血+低用量アスピリン*の投与
 *PVに対しては低用量アスピリンは国内未承認

リスク

①瀉血療法、 ②低用量アスピリンに加え、
③細胞減少療法**
*PVに対しては低用量アスピリンは国内未承認
**ヒドロキシカルバミド、 抗癌剤、 インターフェロン、 分子標的薬 (JAK阻害薬) を使い、 血液細胞数を減少させる治療法 (インターフェロンアルファは国内未承認)

標準的治療が困難な患者への適応を持つ薬剤として以下が挙げられる (*既存治療が効果不十分又は不適当な場合に限る)

📅ルキソリチニブリン酸塩 (ジャカビ®︎)

 2014年9月販売開始 HOKUTOレジメンへ遷移

📅ロペグインターフェロンα-2b (ベスレミ®︎) 

 2023年6月販売開始 HOKUTOレジメンへ遷移

参考文献

  1. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol. 2011 Feb 20;29(6):761-70. PMID: 21205761
  2. Polycythemia vera: a comprehensive review and clinical recommendations. Mayo Clin Proc. 2003 Feb;78(2):174-94. PMID: 12583529.
  3. 日本血液学会編. 造血器腫瘍診療ガイドライン2023年版. 金原出版, 2023.

最終更新:2023年11月23日
監修医師:東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔

真性多血症の血栓症リスク分類
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編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。

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真性多血症の血栓症リスク分類
真性多血症の血栓症リスク分類

真性多血症の血栓症リスク分類

真性多血症の予後分類
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真性多血症とは?

真性多血症 (polycythemia vera: PV) は、骨髄増殖性腫瘍 (myeloproliferative neoplasm: MPN) のひとつ。  骨髄の造血幹細胞のヤヌスキナーゼ2 (JAK2) V617F遺伝子変異などにより、 赤血球が過剰に産生される希少疾患で、「真性赤血球増加症」とも呼ばれる。

予後分類¹⁾²⁾

真性多血症の血栓症リスク分類

生命予後は比較的良好な疾患とされる (治療により10年以上の50%生存率)。  血栓性/出血性イベント合併のリスクと、 骨髄線維症 (PMF) または急性骨髄性白血病 (AML) への長期進行リスクがある。

治療方針

本邦診療ガイドラインでは治療の主眼は前者の血栓性/出血性イベントリスク低減におかれる³⁾。

低リスク (60歳未満 かつ血栓症既往なし)

①瀉血+低用量アスピリン*の投与
 *PVに対しては低用量アスピリンは国内未承認

リスク

①瀉血療法、 ②低用量アスピリンに加え、
③細胞減少療法**
*PVに対しては低用量アスピリンは国内未承認
**ヒドロキシカルバミド、 抗癌剤、 インターフェロン、 分子標的薬 (JAK阻害薬) を使い、 血液細胞数を減少させる治療法 (インターフェロンアルファは国内未承認)

標準的治療が困難な患者への適応を持つ薬剤として以下が挙げられる (*既存治療が効果不十分又は不適当な場合に限る)

📅ルキソリチニブリン酸塩 (ジャカビ®︎)

 2014年9月販売開始 HOKUTOレジメンへ遷移

📅ロペグインターフェロンα-2b (ベスレミ®︎) 

 2023年6月販売開始 HOKUTOレジメンへ遷移

参考文献

  1. Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol. 2011 Feb 20;29(6):761-70. PMID: 21205761
  2. Polycythemia vera: a comprehensive review and clinical recommendations. Mayo Clin Proc. 2003 Feb;78(2):174-94. PMID: 12583529.
  3. 日本血液学会編. 造血器腫瘍診療ガイドライン2023年版. 金原出版, 2023.

最終更新:2023年11月23日
監修医師:東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔

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編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。

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