2012年にMayo ClinicのShaji Kumarらによって、 2004年に報告された病期分類が改訂された。 特に心臓の関与が予後不良とされるLight Chain (AL) アミロイドーシス患者を対象に、より正確なリスク層別化を目的として開発された。
下記の項目の合計点に基づき4つのステージに分類される
- NT-proBNP ≧ 1800 pg/mL +1点
- 心筋トロポニンT ≧ 0.025 ng/mL +1点
- difference of FLC ≧ 180mg/L +1点
病期分類により生存期間の中央値が有意に異なることが示されている¹⁾
810人の新規診断されたALアミロイドーシス患者を対象とした研究に基づいて開発され、 その後、 303人の幹細胞移植を受けた患者群および103人の臨床試験参加者に対して検証された¹⁾。 これにより、 新しいシステムが、 従来の心臓バイオマーカーのみを使用した病期分類に比べて、 より精度の高いリスク層別化が可能であることが確認された¹⁾。
腎機能障害が存在する場合の採血データの解釈には注意が必要である。
最終更新日 : 2024年11月20日
監修医師 : HOKUTO編集部監修医師
2012年にMayo ClinicのShaji Kumarらによって、 2004年に報告された病期分類が改訂された。 特に心臓の関与が予後不良とされるLight Chain (AL) アミロイドーシス患者を対象に、より正確なリスク層別化を目的として開発された。
下記の項目の合計点に基づき4つのステージに分類される
- NT-proBNP ≧ 1800 pg/mL +1点
- 心筋トロポニンT ≧ 0.025 ng/mL +1点
- difference of FLC ≧ 180mg/L +1点
病期分類により生存期間の中央値が有意に異なることが示されている¹⁾
810人の新規診断されたALアミロイドーシス患者を対象とした研究に基づいて開発され、 その後、 303人の幹細胞移植を受けた患者群および103人の臨床試験参加者に対して検証された¹⁾。 これにより、 新しいシステムが、 従来の心臓バイオマーカーのみを使用した病期分類に比べて、 より精度の高いリスク層別化が可能であることが確認された¹⁾。
腎機能障害が存在する場合の採血データの解釈には注意が必要である。
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編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。
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