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厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1~348) ※令和7年4月1日より適用 へ遷移します

天疱瘡とは？

天疱瘡は､ 皮膚･粘膜に病変が見られる自己免疫性水疱性疾患である｡ 病理組織学的に表皮細胞間の接着が障害される結果生じる棘融解 (acantholysis) による表皮内水疱形成を認め､ 免疫病理学的に表皮細胞膜表面に対する自己抗体が皮膚組織に沈着する､ あるいは循環血中に認められることを特徴とする疾患と定義される｡ 天疱瘡抗原蛋白は､ 表皮細胞間接着に重要な役割を持つカドヘリン型細胞間接着因子､ デスモグレインである｡ 天疱瘡は､ 尋常性天疱瘡､ 落葉状天疱瘡､ その他の3型に大別される｡ その他として､ 腫瘍随伴性天疱瘡､ 尋常性天疱瘡の亜型である増殖性天疱瘡､ 落葉状天疱瘡の亜型である紅斑性天疱瘡､ 疱疹状天疱瘡､ 薬剤誘発性天疱瘡などが知られる｡

厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1~348) ※令和7年4月1日より適用 ｢指定難病35 天疱瘡｣より引用

診断基準

判定

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天疱瘡の重症度判定基準

出典

1) 厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1~348) ※令和7年4月1日より適用 ｢指定難病35 天疱瘡｣

最終更新 : 2025年5月21日

監修医師 : HOKUTO編集部医師