後天性TTPの重症度分類¹⁾

古典的5徴候

血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP) は､ 歴史的には以下の古典的５徴候で診断されていた.

1. 消耗性血小板減少
2. 微小血管症性溶血性貧血
3. 腎機能障害
4. 発熱
5. 動揺性精神神経障害

ADAMTS13活性とTTP

最近ではADAMTS13活性著減 (10%未満) がTTPの診断基準となってきた.

後天性TTP重症度分類スコア

• ADAMTS13インヒビター ≧2BU/mL　+1
• 腎機能障害　+1
• 精神神経障害　+1
• 心臓障害　+1
• 腸管障害　+1
• 腹部出血または血栓　+1
• 治療不応例　+1
• 再発例　+1

エビデンス¹⁾

重症度指標のうち1つでもあれば中等症以上となり､わが国での指定難病として医療費補助の対象となる¹⁾.

• 重症 ≧3点
• 中等症 1~2点
• 軽症 0点

注意事項²⁾³⁾

• ADAMTS13インヒビターをベセスダ法で測定し1BU/mL以上あれば明らかな陽性で後天性TTPと判断され､ 陰性であれば先天性TTPの可能性が高い²⁾.
• 後天性TTPで科学的に根拠が示された治療は血漿補充療法より血漿交換の方が有効であり、血漿交換が遅れれば予後を悪化させる³⁾.
• 後天性TTPを疑えば速やかに血漿交換を開始する必要がある³⁾.

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出典

1. 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）診療ガイド 2017 臨床血液58(2017);4
2. Bethesda Assay for Detecting Inhibitory Anti-ADAMTS13 Antibodies in Immune-Mediated Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. TH Open. 2018 Sep 26;2(3):e329-e333. PMID: 31249957
3. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group. N Engl J Med. 1991 Aug 8;325(6):393-7. PMID: 2062330.

最終更新：2022年12月29日

監修医師：東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔