TTPの診断

なぜ予測スコアが重要なのか？

血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP) の診断には､ADAMTS13の酵素活性低下 (<10%) が用いられる¹⁾²⁾³⁾｡ 日本国内では保険適用となっているが､ 多くの病院は外注検査となり､ 結果が判明するまで約3-5営業日かかる²⁾｡

ADAMTS13活性低下のリスクを速やかに評価する指標には､PLASMICスコアとFrenchスコアの2つがある｡ 中~高リスクの場合､臨床的に速やかな血漿交換が推奨される²⁾｡

Frenchスコアとは？

2000年から2007年間のフランスの患者登録データを基にして作成された予測スコアである｡

スコア計算方法¹⁾²⁾

以下の項目の合計点で評価する

• 血小板数 ≦ 3万/µL　  +1
• Cre値 ≦ 2.26mg/dL　+1
• ANA (抗核抗体) 陽性  +1

PLoS One. 2010; 5(4): e10208.より引用

エビデンス

French スコアが高いほどTTP重症度を示すADAMTS13の酵素活性の低下 (<10%) のリスクが高くなる¹⁾²⁾｡

• 低リスク (0点) の場合はまず鑑別診断と経過観察を行う²⁾｡
• 中間~高リスク (1~3点) の場合､ 未治療では2週間以内に9割が死亡するため速やかな血漿交換を行うと同時にADAMTS13活性の検査を行う²⁾｡
• 血漿交換に用いるFFP量は､ 50~75mL/kgを目安とする. 血小板数が2日連続して正常化するまで血漿交換を連日行う²⁾｡

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血栓性血小板減少性紫斑病

🔢 TTPのPLASMICスコア

🔢 TTPのFrenchスコア

🔢 先天性TTPの重症度分類

🔢 後天性TTPの重症度分類

📝 CTCAE : 血栓性血小板減少性紫斑病

出典

1. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018 Nov 30;2018(1):530-538. PMID: 30504354.
2. 日本血栓止血学会誌　宮川義隆　血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) に対する分子標的治療 2020年31巻1号 p. 28-36
3. Epidemiology and pathophysiology of adulthood-onset thrombotic microangiopathy with severe ADAMTS13 deficiency (thrombotic thrombocytopenic purpura): a cross-sectional analysis of the French national registry for thrombotic microangiopathy. Lancet Haematol. 2016 May;3(5):e237-45. PMID: 27132698.
4. Utilizing a PLASMIC score-based approach in the management of suspected immune thrombotic thrombocytopenic purpura: a cost minimization analysis within the Harvard TMA Research Collaborative. Br J Haematol. 2019 Aug;186(3):490-498. PMID: 31131442.

最終更新 : 2024年7月16日

監修医師 : 東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔