概要
計算
監修医師

TTPの診断

  • 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP) の診断には、ADAMTS13の酵素活性低下(<10%)が用いられる.¹⁾²⁾³⁾
  • ただし、 外注検査の場合、 結果が判明するまで約5営業日かかる.²⁾
  • ADAMTS13活性低下のリスクを速やかに評価する指標には、PLASMICスコアFrenchスコアの2つがある.
  • 中~高リスクの場合、臨床的に速やかな血漿交換が推奨される.²⁾

Frenchスコア¹⁾²⁾

  • 血小板数 ≦ 3万/µL +1
  • クレアチニン ≦ 2.26mg/dL +1
  • ANA (抗核抗体) 陽性 +1

エビデンス

  • French スコアが高いほどTTP重症度を示すADAMTS13の酵素活性の低下 (<10%) のリスクが高くなる.¹⁾²⁾
  • 低リスク (0点) の場合はまず鑑別診断と経過観察を行う.²⁾
  • 中間リスク、高リスク (1~3点) の場合、 未治療では2週間以内に9割が死亡するため速やかな血漿交換を行うと同時にADAMTS13活性の検査を行う.²⁾
  • 血漿交換に用いるFFP用量は、 50~75 mL/kgを目安とする. 血小板数が2日連続して正常化するまで血漿交換を連日行う.²⁾

使用上の注意

  • Frenchスコアは血栓性微小血管症 (TMA) 初期症状を呈する成人が対象として作られたスコア.¹⁾
  • TTPのFrenchスコアは同じくADAMTS13低下のリスク指標のPLASMICスコアに比べ簡素単純である.
  • PLASMICスコアは外部検証研究でコホートの96%で算定することができたもの、Frenchスコアは47%しか評価することができなかった.¹⁾

関連コンテンツ

血栓性血小板減少性紫斑病

臨床的診断基準

🔢 TTPのPLASMICスコア

🔢 TTPのFrenchスコア

重症度分類

🔢 先天性TTPの重症度分類

🔢 後天性TTPの重症度分類

関連コンテンツ

📝 CTCAE : 血栓性血小板減少性紫斑病

参考文献

  1. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018 Nov 30;2018(1):530-538. PMID: 30504354.
  2. 日本血栓止血学会誌 宮川義隆 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)に対する分子標的治療 2020 年 31 巻 1 号 p. 28-36
  3. Epidemiology and pathophysiology of adulthood-onset thrombotic microangiopathy with severe ADAMTS13 deficiency (thrombotic thrombocytopenic purpura): a cross-sectional analysis of the French national registry for thrombotic microangiopathy. Lancet Haematol. 2016 May;3(5):e237-45. PMID: 27132698.
  4. Utilizing a PLASMIC score-based approach in the management of suspected immune thrombotic thrombocytopenic purpura: a cost minimization analysis within the Harvard TMA Research Collaborative. Br J Haematol. 2019 Aug;186(3):490-498. PMID: 31131442.

最終更新:2021年12月29日
監修医師:東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔

TTPのFrenchスコア
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HOKUTO編集部
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編集・作図:編集部、 監修:所属専門医師。各領域の第一線の専門医が複数在籍。最新トピックに関する独自記事を配信中。

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TTPのFrenchスコア
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血栓性血小板減少性紫斑病の臨床的診断基準
2023年11月23日更新
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TTPの診断

  • 血栓性血小板減少性紫斑病 (thrombotic thrombocytopenic purpura : TTP) の診断には、ADAMTS13の酵素活性低下(<10%)が用いられる.¹⁾²⁾³⁾
  • ただし、 外注検査の場合、 結果が判明するまで約5営業日かかる.²⁾
  • ADAMTS13活性低下のリスクを速やかに評価する指標には、PLASMICスコアFrenchスコアの2つがある.
  • 中~高リスクの場合、臨床的に速やかな血漿交換が推奨される.²⁾

Frenchスコア¹⁾²⁾

  • 血小板数 ≦ 3万/µL +1
  • クレアチニン ≦ 2.26mg/dL +1
  • ANA (抗核抗体) 陽性 +1

エビデンス

  • French スコアが高いほどTTP重症度を示すADAMTS13の酵素活性の低下 (<10%) のリスクが高くなる.¹⁾²⁾
  • 低リスク (0点) の場合はまず鑑別診断と経過観察を行う.²⁾
  • 中間リスク、高リスク (1~3点) の場合、 未治療では2週間以内に9割が死亡するため速やかな血漿交換を行うと同時にADAMTS13活性の検査を行う.²⁾
  • 血漿交換に用いるFFP用量は、 50~75 mL/kgを目安とする. 血小板数が2日連続して正常化するまで血漿交換を連日行う.²⁾

使用上の注意

  • Frenchスコアは血栓性微小血管症 (TMA) 初期症状を呈する成人が対象として作られたスコア.¹⁾
  • TTPのFrenchスコアは同じくADAMTS13低下のリスク指標のPLASMICスコアに比べ簡素単純である.
  • PLASMICスコアは外部検証研究でコホートの96%で算定することができたもの、Frenchスコアは47%しか評価することができなかった.¹⁾

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🔢 TTPのFrenchスコア

重症度分類

🔢 先天性TTPの重症度分類

🔢 後天性TTPの重症度分類

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参考文献

  1. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018 Nov 30;2018(1):530-538. PMID: 30504354.
  2. 日本血栓止血学会誌 宮川義隆 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)に対する分子標的治療 2020 年 31 巻 1 号 p. 28-36
  3. Epidemiology and pathophysiology of adulthood-onset thrombotic microangiopathy with severe ADAMTS13 deficiency (thrombotic thrombocytopenic purpura): a cross-sectional analysis of the French national registry for thrombotic microangiopathy. Lancet Haematol. 2016 May;3(5):e237-45. PMID: 27132698.
  4. Utilizing a PLASMIC score-based approach in the management of suspected immune thrombotic thrombocytopenic purpura: a cost minimization analysis within the Harvard TMA Research Collaborative. Br J Haematol. 2019 Aug;186(3):490-498. PMID: 31131442.

最終更新:2021年12月29日
監修医師:東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔

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