心アミロイドーシスのRed Flagとは?

野生型トランスサイレチンアミロイド心筋症 (ATTRwt-CM) の日本人患者早期診断支援を目的に､ 2021年にinomataらにより報告された¹⁾｡ 

参考：ATTRwt-CMとは¹⁾

ATTRwt-CMは通常70~80歳の高齢者に見られ､ 特異的な心機能異常 (心不全や拡張機能障害など)を引き起こす｡ この病気は放置すると致命的な結果を招く可能性があり､ 診断からの平均生存期間は約3~5年とされている｡ そのため､ 早期の診断と治療が非常に重要となる｡

ただし､ ATTRwt-CMの認識度は依然として低く､誤診や診断遅延が頻繁に見られる｡ 

各項目と計算方法

原因不明の左心室肥大 (LVH)*に加え､ いずれかの項目があれば､ ATTRwt-CMの確定診断を検討

*高血圧や弁膜症による後負荷の増加では説明できないLVH

1. 症状：心不全
2. 心電図：QRS低電圧､ 偽梗塞パターン
3. 年齢：60歳以上
4. 血液検査：NT-proBNP､ hs-TnT､ hs-Tnl
5. 画像：心エコー､ 心臓MRI
6. 既往歴：手根管症候群､ 脊柱管狭窄症

参考：ATTRwt-CMの確定診断とは

99mTcピロリン酸シンチグラフィーやモノクローナル蛋白検出検査による詳細な検査と､ 組織生検､ アミロイドタイピング､ TTR遺伝子検査など¹⁾｡

使用上の注意点

• "Red Flag"はあくまで診断の参考ツールであり､ 診断基準ではないこと｡
• ATTRwt-CMは高齢者によく見られる病気であるが､ 若年者でも発症する可能性があるため､ 年齢だけで判断しないこと｡
• 他の心臓疾患との鑑別診断が必要であり､ 必ずしも"Red Flag"が示唆する場合だけがATTRwt-CMであるとは限らない｡
• この基準の有効性や適用性については､ より大規模かつ多様な人口を対象とした研究による確認が必要である｡

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参考文献

1. Diagnosis of wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy in Japan: red-flag symptom clusters and diagnostic algorithm. ESC Heart Fail. 2021 Aug;8(4):2647-2659. PMID: 34137515

最終更新：2023年5月19日

監修医師：HOKUTO編集部医師