成人スチル病とは？

成人スチル病 (Adult Still's Disease: ASD) は､ 原因不明の発熱､ 皮疹､ 関節炎を主な症状とする炎症性の希少疾患である｡ 1971年に初めて報告され､ 日本では2015年1月から指定難病の一つである｡

Yamaguchiらの分類基準

成人スチル病の診断には､ 主に1992年に発表された ｢Yamaguchiらの分類基準｣ が用いられる｡ この基準は感度96.2%､ 特異度92.1%と高く評価されている¹⁾｡

Fautrelらの基準

この他に､ 2002年に発表された ｢Fautrelらの分類基準｣ も存在する²⁾｡ この基準は感度80.6%､ 特異度98.5%と高いが､ 一般臨床では測定が難しい糖化フェリチン (20%以下) の項目が含まれている点が特徴である｡

重症度分類

治療方針の決定や難病の医療費助成申請には､ 以下の重症度スコアが用いられる｡ 合計点が2点以上の場合に中等症以上とされ､ 医療費助成の対象となる³⁾｡

出典

1. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease, J Rheumatol. 1992 Mar;19(3):424-30. PMID: 1578458
2. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset still disease, Medicine (Baltimore) . 2002 May;81(3):194-200. PMID: 11997716
3. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業自己免疫疾患に関する調査研究班 編｢成人スチル病診療ガイドライン2017年版｣ 【2023年Update】

最終更新 : 2025年10月8日

監修医師 : HOKUTO編集部医師