revised IPSSWMとは？

revised IPSSWM (revised International Prognostic Scoring System for Waldenström Macroglobulinemia) は､ リンパ形質細胞リンパ腫 (LPL) の9割を占める原発性マクログロブリン血症 (WM) 患者の予後を評価するための国際的なスコアリングシステムである²⁾｡ 2019年に報告された¹⁾｡

IPSSWMの計算方法

次の4つの危険因子に基づき評価する

- 年齢 66~75歳 +1点 76歳以上 +2点

- β2ミクログロブリン>4mg/L +1点

- 血清LDH >250IU/L +1点

- 血清Alb <3.5g/dL +1点

Leukemia. 2019 Nov;33(11):2654-2661. より引用

リスク分類

これらの因子の有無に基づいて患者を5つのリスクグループに分ける

- 0点　 : 極めて低リスク (5年生存率 95％)

- 1点　 : 低リスク (5年生存率 86％)

- 2点　 : 中間リスク (5年生存率 78％)

- 3点　 : 高リスク (5年生存率 47％)

- 4~5点 : 極めて高リスク (5年生存率 36％)

エビデンス

オリジナル文献

revised IPSSWMは､ 492名の症候性WM患者のデータに基づき開発された¹⁾｡ 本スコアの有効性は､ 229名の独立した症候性WM患者の検証コホートで確認された¹⁾｡

造血器腫瘍診療ガイドライン2023年版

症候性WMの予後予測の指標として､IPSSWM と revised IPSSWMが取り上げられている²⁾｡

出典

1) A revised international prognostic score system for Waldenström's macroglobulinemia. Leukemia. 2019 Nov;33(11):2654-2661. PMID: 31118465

2) 日本血液学会編. 造血器腫瘍診療ガイドライン2023年版. 金原出版, 2023.

最終更新 : 2024年7月28日

監修医師 : HOKUTO編集部監修医師