MARSとは？

MARSとは､ Mutation-Adjusted Risk Score for Advanced Systemic Mastocytosisの略で､ 2019年にMohamad Jawharらによって進行性全身性肥満細胞症 (AdvSM) の生存予後予測スコアとして開発された¹⁾｡ 臨床および分子遺伝学的因子を統合したWHO分類とは独立した予後予測指標である¹⁾｡

スコアの計算方法

以下の4つの項目の合計点で計算される

• 60歳 +1
• Hb 10g/dL未満 +1
• 血小板数 10万/μL未満 +1
• SRSF2､ ASXL1､ RUNX1の変異 

0個   +0　1個   +1　2個~ +2

スコアの解釈

追跡期間中央値2.2年で下記のような中央値が報告された¹⁾｡

• ≦1点 : 低リスク (OS 未到達､ LFS 12.4年)
• 2点    : 中リスク (OS 4.3年､ LFS 3.9年)
• ≧3点 : 高リスク (OS 1.9年､ LFS 1.4年)

OS : overall survival､ LFS : leukemia-free survival

エビデンス¹⁾

ドイツのEosinophilsおよびMast Cellsの登録データ (トレーニングセット231例) および米国やヨーロッパの複数施設 (バリデーションセット152例) のデータを基に行われた¹⁾｡ 多変量解析によると､ これらの因子は独立した生存予測因子であり､ 訓練および検証コホートのいずれにおいても一致した結果が得られた｡ また､ MARSはClinical Risk Score (CRS) やWHO分類よりもC-indexが高く (0.81 vs. CRSの0.73 vs. WHOの0.42)､ 優れた予測性能を示していた¹⁾｡

使用上の注意点

MARSはWHO分類に加えて補助的に利用すべきであり､ 患者の全身状態や併存症も考慮する必要がある｡

出典

1) MARS: Mutation-Adjusted Risk Score for Advanced Systemic Mastocytosis. J Clin Oncol. 2019 Nov 1;37(31):2846-2856. PMID: 31509472

最終更新日 : 2025年2月5日

監修医師 : HOKUTO編集部監修医師