厚生労働省作成の概要 / 診断基準等及び臨床調査個人票はこちらよりご確認いただけます

厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1~348) ※令和7年4月1日より適用 へ遷移します

BPDAIとは？

Bullous Pemphigoid Disease Area Indexの略で､ 類天疱瘡 (後天性表皮水疱症を含む) の重症度判定に用いられる¹⁾｡

厚生労働省指定難病の申請にはBPDAIの記載が必須で､ ｢中等症以上｣ が対象となる｡

スコア

① 皮膚 (びらん/水疱) ② 皮膚 (膨疹/紅斑) ③ 粘膜 (びらん/水疱) の各12部位について点数をつけ､ それぞれ判定を行い (0~120点)､ 最も高い重症度を採用する｡

❶ 皮膚 : びらん/水疱

• なし +0点
• 1~3個かつ長径1cm以上の皮疹はない +1点
• 1~3個かつ長径1cm以上の皮疹が1個以上 +2点
• 4個以上かつ長径2cm以上の皮疹はない +3点
• 4個以上かつ長径2cm以上の皮疹が1個以上 +5点
• 4個以上かつ長径5cm以上の皮疹が1個以上または領域全体に認める +10点

注 : 上皮化した部分は含まない

部位：頭部･顔面､ 頚部､ 胸部､ 左上肢､ 右上肢､ 手､ 腹部､ 陰部､ 背部･臀部､ 左下肢､ 右下肢､ 足

❷ 皮膚 : 膨疹/紅斑

• なし +0点
• 1~3個かつ長径6cm以上の皮疹はない +1点
• 1~3個かつ長径6cm以上の皮疹が1個以上 +2点
• 4個以上または長径10cm 以上の皮疹が1個以上 +3点
• 4個以上かつ長径25cm以上の皮疹が1個以上 +5点
• 4個以上かつ長径50cm以上の皮疹が1個以上または領域全体に認める +10点

注 : 炎症後の色素沈着は含まない

部位 : 頭部･顔面､ 頚部､ 胸部､ 左上肢､ 右上肢､ 手､ 腹部､ 陰部､ 背部･臀部､ 左下肢､ 右下肢､ 足

❸ 粘膜 : びらん/水疱

• なし +0点
• 1 個 +1点
• 2~3個 +2点
• 4個以上または長径2cm以上の粘膜疹が2個以上 +5点
• 領域全体に認める +10点

部位 : 眼､ 鼻腔､ 頬粘膜､ 硬口蓋､ 軟口蓋､ 上歯肉､ 下歯肉､ 舌､ 口腔底､ 口唇､ 後咽頭､ 外陰部

評価方法

下記①~③でそれぞれ判定を行い (0~120点)､ 最も高い重症度を採用する｡ 

① 皮膚 : びらん/水疱の合計スコア

• ≦ 14 点 軽症
• 15~34 点 中等症
• ≧ 35 点 重症

② 皮膚 : 膨疹/紅斑の合計スコア

• ≦ 19 点 軽症
• 20~34 点 中等症
• ≧ 35 点 重症

③ 粘膜 : びらん/水疱の合計スコア

• ≦ 9 点   軽症
• 10~24 点 中等症
• ≧ 25 点 重症

使用上の注意

※厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1~348) ※令和7年4月1日より適用 ｢162 類天疱瘡 (後天性表皮水疱症を含む。)｣における診断基準及び重症度分類の適応における留意事項¹⁾

1. 病名診断に用いる臨床症状､ 検査所見等に関して､ 診断基準上に特段の規定がない場合には､ いずれの時期のものを用いても差し支えない (ただし､ 当該疾病の経過を示す臨床症状等であって､ 確認可能なものに限る｡ )｡

2. 治療開始後における重症度分類については､ 適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって､ 直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする｡

3. なお､ 症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが､ 高額な医療を継続することが必要なものについては､ 医療費助成の対象とする｡

出典

1) 厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1~348) ※令和7年4月1日より適用 ｢162 類天疱瘡 (後天性表皮水疱症を含む。)｣

最終更新 : 2025年5月20日

監修医師 : HOKUTO編集部医師