厚生労働省作成の概要 / 診断基準等及び臨床調査個人票はこちらよりご確認いただけます

厚生労働省. 指定難病の概要､ 診断基準等､ 臨床調査個人票 (告示番号1～341) ※令和6年4月1日より適用 へ遷移します

巨細胞性動脈炎とは？

分類基準

1990年 米国リウマチ学会より：5項目中少なくとも3項目以上が認められる場合､ 巨細胞性動脈炎と判定する

重症度分類

Ⅲ度以上を本邦指定難病の対象とする｡

疾患概要¹⁾

• 巨細胞性動脈炎は､ 大型･中型の動脈に肉芽腫を形成する疾患で､ 50歳以上の高齢者に多く発症する｡ 特に外頚動脈や側頭動脈に影響を及ぼし､ 男女比は1：2~3である｡ 
• 原因不明だが､ウイルス感染などの環境因子とHLA-DR＊04遺伝子の相関が疑われる｡ 
• 主な症状は側頭部の頭痛､ 下顎跛行､ 視力･視野異常､ 虚血性視神経症などで､ 約20％が視力消失を来す｡ リウマチ性多発筋痛症の合併もみられる｡ 
• 治療はステロイド治療を中心に､ 失明や脳梗塞の予防のために低用量アスピリンの使用も必要である｡ 予後の最も重要な点は失明の防止で､ 早期の治療が効果的である｡ 
• 定期的な画像診断により､ 大動脈瘤などの変化を追跡することが重要である｡

使用上の注意点

文献2より以下引用 (診断基準及び重症度分類の適応における留意事項)

1. 病名診断に用いる臨床症状､ 検査所見等に関して､ 診断基準上に特段の規定がない場合には､ いずれの時期のものを用いても差し支えない (ただし､ 当該疾病の経過を示す臨床症状等であって､ 確認可能なものに限る)｡
2. 治療開始後における重症度分類については､ 適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって､ 直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする｡
3. なお､ 症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが､ 高額な医療を継続することが必要なものについては､ 医療費助成の対象とする｡

参考文献

1. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum. 1990 Aug;33(8):1122-8. PMID: 2202311
2. 厚生労働省. ｢平成27年1月1日施行の指定難病 (告示番号1~110) 巨細胞性動脈炎 概要･診断基準等｣ https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000161229.docx , (参照 2023/8/3)

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最終更新：2024年5月5日

監修医師：HOKUTO編集部医師