特発性炎症性ミオパチー（IIM）は自己免疫性全身疾患であり、筋肉や皮膚に影響を及ぼす。最適な治療法は不明だが、本総説ではIIMの管理における免疫グロブリン静注療法と免疫グロブリン皮下注療法について解説する。筋炎関連の嚥下障害や間質性肺疾患、皮膚石灰沈着症、妊娠中の患者など特殊な状況でのIVIG使用に関する考慮事項もまとめている。

IVIGは30年以上前から重症のIIMに使用されているが、先行臨床試験は限定的だった。最近の研究でIVIGのIIMに対する安全性と有効性が証明された。IVIGは多くのIIMタイプで筋肉と筋肉外の症状に有効であり、第一選択薬やステロイド散布薬、他の治療へのアドオンとして使用できる。しかし、入手のしやすさとコスト面で制限がある。