肺高血圧症（PH）は肺動脈圧の上昇を特徴とし、結合組織障害（CTD）関連PHは肺動脈性肺高血圧症（PAH）の原因として多い。全身性強皮症（SSc）が最も多く、全身性エリテマトーデス（SLE）、混合性結合組織病（MCTD）が次に多い。CTD関連PHの予後は悪く、炎症や自己免疫機構が関与している。治療法は血管拡張PH治療と免疫抑制療法があり、現在のガイドラインではCTD関連PHの患者にはIPAHの患者と同じ治療アルゴリズムが推奨されている。

本総説はCTD関連PHの疫学や病態に焦点を当てているが、より具体的な治療法や新たな研究成果については触れられていない。今後の研究で、より効果的な治療法や予防策が開発されることが期待される。