概要
計算
監修医師
川崎病は、主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる。

主要症状

  1. 発熱
  2. 両側眼球結膜の充血
  3. 口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤
  4. 発疹(BCG接種痕の発赤を含む)
  5. 四肢末端の変化: (急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底または指趾先端の紅斑 (回復期)指先からの膜様落屑
  6. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹

診断基準

  • 6つの主要症状のうち、経過中に5症状以上を呈する場合は、川崎病と診断する。
  • 4主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、経過中に断層心エコー法で冠動脈病 変(内径の Z スコア+2.5 以上、または実測値で 5 歳未満 3.0mm 以上、5 歳以上 4.0mm 以上) を呈する場合は、川崎病と診断する。
  • 3主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、冠動脈病変を呈する場合は、不全型 川崎病と診断する。
  • 主要症状が3または4症状で冠動脈病変を呈さないが、他の疾患が否定され、参考条項から川 崎病がもっとも考えられる場合は、不全型川崎病と診断する。
  • 2主要症状以下の場合には、特に十分な鑑別診断を行ったうえで、不全型川崎病の可能性を検 討する。

参考条項

以下の症候および所見は、本症の臨床上、留意すべきものである。

①主要症状が4つ以下でも、以下の所見があるときは川崎病が疑われる。

  1. 病初期のトランスアミナーゼ値の上昇
  2. 乳児の尿中白血球増加
  3. 回復期の血小板増多
  4. BNP または NT pro BNP の上昇
  5. 心臓超音波検査での僧帽弁閉鎖不全・心膜液貯留
  6. 胆嚢腫大
  7. 低アルブミン血症・低ナトリウム血症

②以下の所見がある時は危急度が高い。

  1. 心筋炎
  2. 血圧低下(ショック)
  3. 麻痺性イレウス
  4. 意識障害

③下記の要因は免疫グロブリン抵抗性に強く関連するとされ、不応例予測スコアを参考にすること が望ましい

  1. 核の左方移動を伴う白血球増多
  2. 血小板数低値
  3. 低アルブミン血症
  4. 低ナトリウム血症
  5. 高ビリルビン血症 (黄疸)
  6. CRP高値
  7. 乳児

④その他、特異的ではないが川崎病で見られることがある所見(川崎病を否定しない所見)

  1. 不機嫌
  2. 心血管: 心音の異常、心電図変化、腋窩などの末梢動脈瘤
  3. 消化器: 腹痛、嘔吐、下痢
  4. 血液:赤沈値の促進、軽度の貧血
  5. 皮膚:小膿疱、爪の横溝
  6. 呼吸器:咳嗽、鼻汁、咽後水腫、肺野の異常陰影
  7. 関節:疼痛、腫脹
  8. 神経:髄液の単核球増多、けいれん、顔面神経麻痺、四肢麻痺

備考

  1. 急性期の致命率は 0.1%未満である。
  2. 再発例は 3〜4%に、同胞例は 1〜2%にみられる。
  3. 非化膿性頸部リンパ節腫脹(超音波検査で多房性を呈することが多い)の頻度は、年少児では約 65%と他の主要症状に比べて低いが、3歳以上では約 90%に見られ、初発症状になることも多い。

文献

日本川崎病学会『川崎病診断の手引き 改訂第6版』

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川崎病診断基準

川崎病の主要症状と診断基準
2022年04月08日更新
川崎病は、主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる。

主要症状

  1. 発熱
  2. 両側眼球結膜の充血
  3. 口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤
  4. 発疹(BCG接種痕の発赤を含む)
  5. 四肢末端の変化: (急性期)手足の硬性浮腫、手掌足底または指趾先端の紅斑 (回復期)指先からの膜様落屑
  6. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹

診断基準

  • 6つの主要症状のうち、経過中に5症状以上を呈する場合は、川崎病と診断する。
  • 4主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、経過中に断層心エコー法で冠動脈病 変(内径の Z スコア+2.5 以上、または実測値で 5 歳未満 3.0mm 以上、5 歳以上 4.0mm 以上) を呈する場合は、川崎病と診断する。
  • 3主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、冠動脈病変を呈する場合は、不全型 川崎病と診断する。
  • 主要症状が3または4症状で冠動脈病変を呈さないが、他の疾患が否定され、参考条項から川 崎病がもっとも考えられる場合は、不全型川崎病と診断する。
  • 2主要症状以下の場合には、特に十分な鑑別診断を行ったうえで、不全型川崎病の可能性を検 討する。

参考条項

以下の症候および所見は、本症の臨床上、留意すべきものである。

①主要症状が4つ以下でも、以下の所見があるときは川崎病が疑われる。

  1. 病初期のトランスアミナーゼ値の上昇
  2. 乳児の尿中白血球増加
  3. 回復期の血小板増多
  4. BNP または NT pro BNP の上昇
  5. 心臓超音波検査での僧帽弁閉鎖不全・心膜液貯留
  6. 胆嚢腫大
  7. 低アルブミン血症・低ナトリウム血症

②以下の所見がある時は危急度が高い。

  1. 心筋炎
  2. 血圧低下(ショック)
  3. 麻痺性イレウス
  4. 意識障害

③下記の要因は免疫グロブリン抵抗性に強く関連するとされ、不応例予測スコアを参考にすること が望ましい

  1. 核の左方移動を伴う白血球増多
  2. 血小板数低値
  3. 低アルブミン血症
  4. 低ナトリウム血症
  5. 高ビリルビン血症 (黄疸)
  6. CRP高値
  7. 乳児

④その他、特異的ではないが川崎病で見られることがある所見(川崎病を否定しない所見)

  1. 不機嫌
  2. 心血管: 心音の異常、心電図変化、腋窩などの末梢動脈瘤
  3. 消化器: 腹痛、嘔吐、下痢
  4. 血液:赤沈値の促進、軽度の貧血
  5. 皮膚:小膿疱、爪の横溝
  6. 呼吸器:咳嗽、鼻汁、咽後水腫、肺野の異常陰影
  7. 関節:疼痛、腫脹
  8. 神経:髄液の単核球増多、けいれん、顔面神経麻痺、四肢麻痺

備考

  1. 急性期の致命率は 0.1%未満である。
  2. 再発例は 3〜4%に、同胞例は 1〜2%にみられる。
  3. 非化膿性頸部リンパ節腫脹(超音波検査で多房性を呈することが多い)の頻度は、年少児では約 65%と他の主要症状に比べて低いが、3歳以上では約 90%に見られ、初発症状になることも多い。

文献

日本川崎病学会『川崎病診断の手引き 改訂第6版』

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A
アナフィラキシーの診断基準
日本アレルギー学会策定ガイドラインより
気管支喘息の発作分類
小発作、中発作、大発作、重篤
A-aDO₂ 肺胞気動脈血酸素分圧較差
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ABCD²スコア
TIA後の脳梗塞発症リスク
ABCD³スコア
TIA後の脳梗塞発症リスク
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TIA後の脳梗塞発症リスク
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消化管出血の入院後30日以内死亡予測スコア
ACT(喘息コントロールテスト)
12歳以上の喘息治療評価テスト
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大動脈解離の診断リスクスコア
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慢性閉塞性肺疾患 (COPD) の生存期間予測
ADOPT-LC スコア
肝硬変患者における肝手術後の入院中死亡リスクスコア
Adrogue-Madias 式
輸液補正による低Na血症の改善予測
A-DROP スコア
市中肺炎の重症度分類
AIHの重症度分類 2021
自己免疫性肝炎の重症度分類
AIHの診断指針 2021
自己免疫性肝炎の診断指針 (ガイドライン2021)
AIH 改訂型国際診断基準
自己免疫性肝炎の診断基準 (1999年改訂型)
AIH 簡易型国際診断基準
自己免疫性肝炎の診断基準 (2008年簡易型)
AIMS65スコア
上部消化管出血患者の死亡リスク評価
ALBIスコア / modified ALBIグレード
肝細胞癌の肝予備能評価
Alvaradoスコア(MANTRELS)
急性虫垂炎の診断予測
アニオンギャップ (AG)
代謝性アシドーシスの鑑別
Ann Arbor分類
ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫の病期分類
APACHE II スコア
集中治療室入室患者の重症度予測
APGARスコア
出生直後の新生児評価法
ARC-HBR基準
PCI患者の出血リスク評価
ARISCATスコア
術後呼吸器合併症 (PPC) のリスク予測スコア
ATL臨床病型の診断基準
成人T細胞白血病・リンパ腫の診断基準
AUDIT アルコール使用障害同定テスト
アルコール依存症のスクリーニング法
C
CPIS (臨床肺感染スコア)
人工呼吸器関連肺炎(VAP)の臨床呼吸器感染評価
CAGE テスト
アルコール依存症のスクリーニング法
補正Ca濃度
低Alb血症患者におけるCa濃度補正 (Payne式)
カルボプラチンAUC投与量計算
Calvert式によるカルボプラチン投与量
CAM-ICU
ICU患者のせん妄評価方法
カナダ失神リスクスコア
失神患者の30日以内のイベント発生予測
Candidaスコア
非好中球減少患者のカンジダ感染症リスク
CASTスコア
心停止後症候群の神経学的予後予測
rCASTスコア
PCAS(心停止後症候群)の神経学的予後予測
CATCH 小児頭部外傷ルール
小児頭部外傷患者のCT適応基準
CCI (補正血小板増加数)
輸血後1時間後または20時間後の血小板増加数
Canadian C-spine ルール (CCR)
脊椎損傷の疑いを除去するプロトコル
CDAI (関節リウマチ)
関節リウマチの疾患活動性評価
CDAI (クローン病)
クローン病の重症度分類
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A群溶連菌性咽頭炎の診断予測
CHADS₂スコア
心房細動患者の脳梗塞発症リスク
CHA₂DS₂-VAScスコア
心房細動患者の脳梗塞発症リスク
CHALICE 小児頭部外傷ルール
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絨毛癌診断スコア
臨床的絨毛癌の診断基準
CI 心係数(cardiac index)
体表面積当たりに換算した心機能の指標
CIWA-Ar
アルコール離脱症候群の重症度評価
CKDの診断基準とCGA分類
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CLLの治療開始基準
iwCLLで示された慢性リンパ性白血病の治療開始基準
CLLの病期分類 (Binet分類)
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CLLの病期分類 (改訂Rai分類)
慢性リンパ性白血病の病期分類
CMLの治療効果判定基準
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DLBCLのCNS再発リスクスコア
CONUT スコア
入院患者の栄養状態
CAT (COPD評価テスト)
COPDの治療評価
COPD増悪時のPSL個別化用量
プレドニゾロン個別化用量の推算式
COPDの病期分類 (GOLD分類)
GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease)
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クレアチニンクリアランスの推算式
Cockcroft-gault式による推算値
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CREDO-Kyoto 血栓性リスクスコア
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診断基準・治療指針 令和3年度改訂版より
CURB-65 スコア
市中肺炎の重症度分類
I
IgG index
中枢神経系での炎症評価
インスリン分泌指数 (II : Insulinogenic Index)
インスリン分泌能の評価法
IIPsの重症度分類
特発性間質性肺炎の重症度分類 (本邦基準)
IIPsの臨床診断名と病理組織分類
特発性間質性肺炎の臨床診断名と病理組織分類
ILD-GAPモデル
慢性間質性肺疾患の重症度分類
IMDスコア
血液腫瘍患者の侵襲性糸状菌感染症リスク
間質性肺炎合併肺癌の術後急性増悪リスク
間質性肺炎合併肺癌の術後急性増悪の予測
IOIBDスコア
クローン病の臨床的活動性指標
IPFの診断 (HRCTと病理組織パターン)
特発性肺線維症:ATS/ERS/JRS/ALATガイドライン2018
AE-IPFの定義と診断基準
特発性肺線維症急性増悪の定義と診断基準
IPI
アグレッシブリンパ腫の国際予後指標
年齢調整IPI
アグレッシブリンパ腫の国際予後指標(年齢調整)
IPSE-T / R-IPSE-T
本態性血小板血症の血栓症リスク評価
IPSET thrombosis
本態性血小板血症の生命予後リスク分類
IPSS for MDS
骨髄異形成症候群の国際予後判定システム
IPSS for PMF
原発性骨髄線維症の国際予後判定システム
IPSS-R
骨髄異形成症候群の改訂国際予後判定システム
I-ROADスコア
院内肺炎の重症度分類
IBSの診断基準(Rome IV基準)
過敏性腸症候群の診断基準
IBS亜型の診断基準
便形状と割合から過敏性腸症候群の亜型に分類
ISS
多発性骨髄腫の国際病期分類
R-ISS
多発性骨髄腫の改訂国際病期分類
ITP重症度分類
特発性血小板減少性紫斑病の重症度分類
S
Sokalスコア
慢性骨髄性白血病の予後分類
Hunt and Hess分類
くも膜下出血の重症度分類
Hunt and Kosnik分類
くも膜下出血の重症度分類
WFNS分類
くも膜下出血の重症度分類
再生不良性貧血の重症度基準
再生不良性貧血診療の参照ガイド 令和1年改訂版より
サンフランシスコ失神ルール (CHESS)
失神患者の入院適応
SAPSⅡ
集中治療室入室患者の重症度予測
SCORTEN
SJS/TENの重症度予測
SDAI (関節リウマチ)
関節リウマチの疾患活動性評価
simplified ATL-PI
急性型、リンパ腫型ATLの予後リスク
SINスコア
転移性骨腫瘍の椎体不安性評価
新片桐スコア
骨転移予後予測スコア
浸透圧ギャップ (血中エタノール濃度予測)
血清浸透圧実測値と理論値のギャップ
SIRSスコア
全身性炎症反応症候群の診断基準
SLEDAI (SLEの重症度分類)
全身性エリテマトーデスの疾患活動性指標
SELENA-SLEDAI
全身性エリテマトーデスの疾患活動性指標
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SOB-ASAPスコア
急性心不全の院内死亡リスク予測
SOFAスコア
敗血症のスクリーニング法
ステロイド性骨粗鬆症のリスクスコア
ステロイド性骨粗鬆症の管理と治療ガイドライン2014年改訂版より
ステロイド外用薬の相対的力価
ランク分類 (5段階 Ⅰ群~Ⅴ群)
ステロイドの効力比と等価用量
ステロイド切替時の用量換算
ステロイド外用薬の部位別吸収率
前腕内側部位との比較
STSスコア (外部リンク)
成人心臓手術の予後予測
SUIT指数
インスリン分泌能の評価法
吹田スコア (LDLモデル)
脂質管理目標値と10年以内の冠動脈疾患の発症率
吹田スコア (2014年オリジナル版)
10年以内に冠動脈疾患を発症する確率
吹田CVDスコア
10年以内の脳卒中・冠動脈疾患発症率
STONEスコア
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