血友病Aと診断された37歳男性が肛門周囲壊死性筋膜炎を発症し、重篤な感染、壊死、敗血症性ショックを伴う困難な状況を経験した。緊急手術後、重大な出血が発生したが、凝固第VIII因子輸注により出血が抑制され、患者は回復した。この症例は、急性肛門手術における血友病のスクリーニングの重要性を示している。

この症例は、血友病Aの患者が肛門周囲壊死性筋膜炎を発症した際の管理上の課題を浮き彫りにしている。特に、血友病の存在を早期に認識し、適切な凝固因子補充療法を行うことの重要性が強調されている。しかし、血友病のスクリーニングをどの程度の頻度で行うべきか、またどのような患者に対して行うべきかについては、さらなる研究が必要だ。